三房心(cor triatriatum)是一种非常少见的先天心脏畸形，约占所有先天性心脏病中的0．1%。其特征是左心房被一个异常隔膜分隔成为两个腔，其中一个与肺静脉开口相连，称为共同肺静脉腔或近端腔，为高压腔。另一个与二尖瓣口和左心耳相连，称为远端腔，为低压腔。常合并卵圆孔未闭、房间隔缺损或部分性肺静脉畸形引流。
【解剖学基础】
    根据分隔左房的隔膜上是否存在交通口，可将三房心分为A型和B型。
    1．A型典型三房心，隔膜上有一个或多个小孔。临床上最多见，根据卵圆孔位置又可将其分为三种亚型：(1) I型：卵圆孔位于近端腔。(2)
    Ⅱ型：卵圆孔位于远端腔。(3)BI型：卵圆孔已闭合，无房间交通。
    2．B型隔膜上无交通口，远端腔通过ASD与右房交通。根据近端腔与右心房的交通方式分为两种亚型：(1) I型：近端腔通过卵圆孔与右房交通。(2)
    Ⅱ型：近端腔的血流通过共同的静脉干和垂直静脉汇入无名静脉或门静脉等异常途径最后进入右房，再通过房间隔缺损与真性左房腔(即远端心腔)相交通。除上述分型方法外，根据近端腔与肺静脉连接情况而分为完全型和部分型。
    1．完全型 四支肺静脉开口均引流至近端腔。
    2．部分型部分肺静脉开口于近端腔，类似于部分性肺静脉异位引流。
    三房心(cortriatriatum)症状出现的时间和严重程度与交通口狭窄程度有密切关系。交通口越窄，症状出现越早越重。多数病例有心慌气短。严重病例有咯血和心衰的表现。胸骨左缘可听到收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进。病情较重的患儿可呈现发育不良和慢性心衰。

典型三房心的临床表现与二尖瓣狭窄很相似。如果肺淤血较重，则可表现为逐渐加重的呼吸困难症状，开始时表现为活动后呼吸困难，后期可出现夜间阵发性呼吸困难，端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿症状。此外，患儿还表现为肺水肿而发生呼吸窘迫。B型三房心主要临床表现为发绀、呼吸窘迫、喂养困难、生长发育停滞。

【病理生理】
    病理生理改变取决于其病理类型和合并畸形。以典型三房心为例，由于肺静脉血液向左心室回流只能通过隔膜上的小孔来实现，因此，肺循环淤血而体循环供血不足以及右心负荷加重是其根本病理生理改变。B型三房心的病理生理改变同完全性肺静脉异位引流，即右心超负荷、肺充血、肺动脉高压，体循环动、静脉血混合，组织缺氧与发绀。

心前区隆起，心脏搏动呈抬举样，心尖搏动弥散。部分患儿胸骨左缘2、3肋间可闻及较柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣第--,6音亢进、分裂。

有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查：1．心电图 电轴右偏、右心室肥厚波形。
    2．X线胸片 右心增大、肺血增多，肺淤血改变。有时可表现为全心增大。
    3．心脏超声二维超声心动图可显示左房腔内有异常隔膜，经食管超声是诊断三房心的重要手段，食管超声探头距肺静脉和左心耳较近，对于肺静脉回流途径、左房腔血流走向、房间交通情况等解剖细节的观察有很大优势。如果超声心动图检查疑诊本病，难以确诊，可做CT或磁共振检查。
    4．心导管检查可测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压，以及左房压。如果肺毛细血管楔压升高而左房压正常，即可作出三房心诊断。单纯做此项检查来确诊三房心，临床上少用。当合并其他复杂心内畸形时，心血管造影检查不失为一种有价值的诊断方法。

    依据临床症状和体征，结合上述辅助检查，可以确诊。本病尚需与以下疾病进行鉴别：1．先天性二尖瓣狭窄 临床症状相似，但心脏杂音不同，超声心动图有不同的特征。
    2．二尖瓣瓣上隔膜超声心动图显示隔膜距二尖瓣近，左心耳开口在隔膜上方，和三房心有不同的特征表现。
    3．先天性肺静脉狭窄 需结合多普勒超声检查，肺静脉内连续血流速度大于1．5--2m／s可以确诊。

【治疗原则】
    由于大多数三房心病例的近端腔与真性左房腔之间的交通口狭窄，因而大约75%的典型三房心患儿死于婴儿期。因此，三房心一经诊断应尽早手术治疗。

【术后恢复】
    单纯三房心的手术死亡率已降至较低水平。远期随访结果满意。

   
    一、心电图电轴右偏，右房右室肥大。
   
    二、胸部x线片右房右室增大，肺动脉段突出，肺淤血等二尖瓣水平梗阻性改变。但左心耳不大。
   
    三、超声心动图能明确诊断三房心，表现为左室长轴和心尖四腔位均可见左房内隔膜样异常回声。并能查清隔膜附着部位和交通口大小。
   
    四、心导管检查肺动脉和肺毛细血管楔压明显增高。左房压力正常。
   
    五、心血管造影肺动脉造影可显示左房增大明显，正位片示左房内相当于脊柱左缘可见斜行窄透光带将左房分为密度较高和较低两部分，远侧心腔显影略晚于近侧心腔。

疗效判断标准
    治愈标准 从解剖角度来说，恢复肺静脉与左房的连续性，隔膜组织完全切除，左房内无压差者。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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