概述： 上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核， 肿瘤主要发生于20ｖ40岁的青年人，2/3发生于男性。
】描述为：">    上皮样肉瘤(epithelioid sarcome)是一种少见的软组织肿瘤，1970年由Enzinger首先报道，后来Nelson和Heppenstall又报道一些病例。日本到1993年为止共报道45例。此瘤的组织发生目前尚不清楚。

临床表现：上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)为缓慢生长的皮内或皮下结节。几乎所有的损害均发发生于四肢，一半以上发生于手或腕部。肿瘤在肌膜和肌腱中缓慢生长，常伴发肿瘤中央部坏死和其上肿瘤主要发生于20～40岁的青年人，2/3发生于男性。早期广泛局部切除，可获痊愈。 】描述为：">
发生年龄4～68岁，平均年龄33岁，好发年龄20--40岁。男女差别不大，好发于四肢的远端。上肢占全部的72%，其中手占全部发病的53%。初起表现：手部皮下出现直径lcm以下的肿瘤增大缓慢，向深部组织蔓延，沿神经、筋膜、肌腱浸润，病程发展缓慢。作者经历过7例患者，病程最长者19年，反复多次手术。有文献报道发病22年还在治疗中。临床特点是多皮肤、皮下病变，皮肤、软组织、筋膜等不相邻的区域，也可以沿筋膜层直接扩展。其局部复发率很高，有的患者可能术后多年才复发。此瘤皮肤也可以发生转移，头皮是好发转移部位。有时某个淋巴结的转移是次瘤首发的临床表现。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。瘤细胞有两型均有不典型胞核，第一型细胞呈多边形，胞质丰富，嗜酸性，像上皮样细胞；第二型细胞呈梭形，在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状。常见两型细胞之间的过渡形细胞。双核细胞罕见，如出现则细胞既不大，也不呈奇异外观。淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围，有些部位还见于瘤细胞间。免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。约50%病例CD34阳性。

【预后】

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

出血

｜  髓样癌变  ｜