概述： 上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又称组织细胞样 血管瘤(histiocytoid hem angioma)1982年由Weiss等首先报告，罕见。本病为临床和组织学上介于 血管肉瘤和 血管瘤之间的 肿瘤。可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。多见于25岁前的男性。广泛切除，少数转移者可用化疗。
】描述为：">    上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma)是一种血管中心性血管肿瘤，由呈短索状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成，基质呈粘液透明样，有时可见灶性的钙化或骨化。

临床表现：本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见，呈单发或多发性缓慢生成的皮肤损害常与其下方的骨受累伴发，自觉症状从无症状到伴发严重灼热痛。 】描述为：">
患者多为成年人，儿童罕见。好发于四肢的浅表和深部的软组织，相当一部分病例发生在前纵隔，部分病例可位于实质性脏器，如肺、肝、骨和大脑。发生于软组织者多表现为孤立性肿瘤与较大的静
脉关系密切或直接起源于血管，临床上可引起缺血性疼痛，引起血管阻塞时，可导致水肿或血栓性静脉炎。

【病因】

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象。网硬蛋白染色见个别细胞和成群细胞外方绕有网状纤维。免疫组化检查，第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

】描述为：">    1．大体形态呈灰白或灰红色肿块，质地坚实，纤维样，位置深及体积较大的肿瘤内有时可见钙化。
2．组织学形态起源于血管者，血管扩张，可见肿瘤呈离心状从血管腔向周围软组织内生长。病变内血管结构不清，肿瘤由排列成短索状和小巢状的瘤细胞组成，基质呈浅蓝色粘液透明样，可伴有灶性的钙化或骨化。瘤细胞呈圆形、多边形或略带梭形，胞质丰富，嗜伊红色，常见胞质内管腔或空泡形成，有时管腔或空泡内含有单个或多个红细胞。瘤细胞核呈空泡状，核仁不明显，多数病例核分裂相少见或不见，部分病例中瘤细胞有明显的异型性，核分裂相>1／lOHPF，并出现灶性梭形细胞实性区域及坏死。少数情况下，瘤细胞也可聚集在血管腔内，呈小团块状生长，似肾小球。瘤细胞表达CD31、CD34、F8和UEA-1，灶性表达CK或EMA。

】描述为：">    上皮样血管内皮瘤临床认为属低度恶性，尽量做到完整切除。由于肿瘤常位于肌腱等处，难以做到广泛切除，造成日后复发，原发于软组织者13%病例复发，31%发生转移，主要转移至区域淋巴结、肺和肝。原发于肺和肝者，死亡率分别为65%和35%。临床有时见上皮样血管内皮瘤最终转为恶性神经鞘瘤的病例，其原因不明，疗效也不理想。

【预后】

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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