1883年,英国眼科专家Robert Marcus Gunn首报本病,认为此征与三叉神经参与了提上睑肌的支配有关。呈不规则常染色体显性遗传,有家族倾向,可能为脑神经中枢性或末梢性发育异常有关。
诊断思路
1.病史要点
单侧性上睑下垂,张口或下颌动向健侧时,下垂之上睑迅速上举,睑裂扩大;下颌动向病侧,则病变侧睑裂变小。
2.眼部表现
(1)单侧(90%以上)上睑下垂,咀嚼张口时下垂的上睑突然上提,甚至较正常侧为高;闭口时上睑下垂明显。
(2)还可有吹口哨时,睑裂变小;遮盖健眼时,睑裂增大;双眼下转时,睑裂增大。
(3)部分性眼外肌麻痹,内斜视。
3.全身表现
(1)咀嚼肌不正常收缩。
(2)牙釉质发育不全。
(3)皮质性癫痫。
(4)偶有缺指、钩足、隐睾等。
概述
下颌瞬目综合征(Marcus Gunn综合征)是一种较少见的先天性上睑下垂和下颌的共同运动,因先天性三叉神经与动眼神经中枢或末稍有异常联系所引起。