中耳胆脂瘤是指中耳裂、乳突或岩尖部异位生长的上皮组织团块。胆脂瘤外层为与中耳骨壁紧贴的鳞状上皮，其内充满由上皮基质持续脱落所形成的角蛋白，无脂肪成分，可有少量胆固醇结晶。胆脂瘤基质可分泌多种酶类如胶原酶，引起骨破坏；而角蛋白的不断聚集可导致感染、耳漏、骨破坏、听力损失、面瘫、迷路瘘管以及各种颅内并发症。
中耳胆脂瘤有先天性和后天性之分。先天性胆脂瘤(congenital cholesteatomas)是上皮组织的胚胎残留所致，可发生于颞骨的鳞、岩、乳突部及鼓室内。后天性胆脂瘤(acquired cholesteatomas)包括：
①后天原发性胆脂瘤：由于上鼓室长期处于负压状态，导致鼓膜松弛部高度内陷所形成，又称内陷袋胆脂瘤(retraction pocket cholesteatoma)。
②后天继发性胆脂瘤：在鼓膜穿孔基础上发生，上皮组织通过穿孔的鼓膜边缘长人中耳可能是此类胆脂瘤形成的主要机制(上皮移行学说)，其他机制有上皮种植学说和中耳鳞状上皮化生学说等。
诊断思路
(一)病史要点
中耳胆脂瘤起病多较隐匿，仔细询问患者常有多年进行性听力下降和耳内不适史。单耳轻微的听力下降易被忽略，不少病人因上呼吸道感染或耳内进污水而导致感染和恶臭耳漏后方就诊，少数患者甚至就诊时已出现严重症状或并发症，如耳痛、眩晕、头痛、面瘫或耳道息肉形成。
先天性胆脂瘤多见于男性，男女发病率之比约3：1。本病进展极其缓慢，进行性听力减退和周围性面瘫为其主要特点，患者通常无耳部感染史，鼓膜结构正常。听力下降可为传导性或感音性，以感音性居多。面瘫出现之前常有短暂的面肌痉挛，晚期有眩晕、患侧面部麻木和共济失调等。胆脂瘤包膜破坏可引起急性面瘫、三叉神经痛和无菌性蛛网膜炎；角质层破人鼓室或外耳道内，则可继发急、慢性化脓性中耳感染。
后天原发性胆脂瘤常伴有咽鼓管功能不良，因此，患者可有反复发作的分泌性中耳炎病史，耳闷胀感和进行性听力减退为其主要表现，少数患者因耳道出血或继发急性中耳感染后就诊，慢性耳漏者少见。
后天继发性胆脂瘤通常为慢性化脓性中耳炎的一种类型，病人有长期间断性耳流脓和听力下降病史；部分患者有前期耳部手术史(鼓室成形术、鼓膜切开术、鼓膜置管术等)、外伤史和异物史。
(二)查体要点
仔细检查鼓膜是否穿孔以及穿孔位置对区分各型中耳胆脂瘤很有帮助。先天性胆脂瘤鼓膜完整，部分患者鼓膜松弛部前上或后上象限可向外彭出，略呈混浊的乳白色，提示胆脂瘤位于完整鼓膜的内侧。后天原发性胆脂瘤鼓膜后上象限可见穿孔或内陷袋形成，其问可有白色胆脂瘤鳞屑和淡红色肉芽组织，后者有时突向外耳道，需清除后仔细检查方可发现松弛部穿孔存在，而紧张部鼓膜多完整。后天继发性胆脂瘤鼓膜穿孔位于松弛部或呈大穿孔，鼓室黏膜肿胀、息肉样变，鼓室内或外耳道常有脓性或黏脓性分泌物，间混胆脂瘤鳞屑或见角化的鳞状上皮沿穿孔边缘向中耳腔移行。后天性胆脂瘤患者有时可见外耳道后上壁塌陷、鼓室盾板破坏和明显的上鼓室扩大征象。
对胆脂瘤患者常规进行鼓气耳镜检查，如有眩晕和眼震(瘘管试验阳性)，提示半规管或耳蜗骨破坏。
不少先天性胆脂瘤患者就诊时已有周围性面瘫表现，而后天原发性胆脂瘤者可能存在先天性腭裂或腭裂手术史，查体时应注意观察。
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