①发生于<5岁的婴幼儿,20%以上为先天性。 ②好发于肢体远端,可累及肢体大部。 ③预后:一般好于成人型纤维肉瘤,局部复发率17%,5年生存率84%;继发出血、坏死者预后较差。
1.肉眼病变似成人型纤维肉瘤。 2.光镜病变 ①似成人型纤维肉瘤,少数病例的肿瘤细胞较幼稚(主要成于圆形、卵圆形小细胞); ②核分裂象多见; ③散在淋巴细胞浸润; ④可血管丰富,呈血管外皮瘤样形态。
病理鉴别诊断 1.婴幼儿软组织病变例如, ①婴儿纤维瘤病(尤其“侵袭性”者,交界性病变归人婴儿纤维肉瘤); ②婴儿纤维错构瘤; ③肌纤维瘤病; ④婴儿血管外皮瘤等。 2.胚胎性横纹肌肉瘤。 3.梭形细胞血管肉瘤。 4.炎性肌纤维母细胞瘤。
临床诊疗指南——病理学分册
出血
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