①发生于5岁以上，均龄40岁左右(35～55岁)，男性稍多。
   
    ②好发于下肢，其次为上肢、躯干、头颈区和腹膜后。
   
    ③肿物多深在，早期生长缓慢，1/3病例伴疼痛。
   
    ④常累及肌问纤维组织、腱膜、肌腱等，可侵及神经、血管。
   
    ⑤局部复发率：48%～57%。
   
    ⑥可转移至肺、骨等。

    1．肉眼病变
   
    ①圆形或分叶状肿物，较小者常有假包膜，较大者破坏性生长、围以小卫星结节；
   
    ②切面编织状或鱼肉样。
    2．光镜病变
   
    ①不同程度异型的梭形纤维母细胞样细胞与胶原纤维成束交错，成锐角(青鱼骨状或人字形)排列；
   
    ②可见核分裂象，偶见病理性核分裂象；
   
    ③网状纤维丰富，环绕单个肿瘤细胞；
   
    ④含黏液样基质(富含者称黏液样型纤维肉瘤)；
   
    ⑤可有坏死、出血；
   
    ⑥偶见骨和软骨化生。

    1．免疫组化染色
   
    ①vimentin和
    Ⅰ型胶原阳性；
   
    ②平滑肌 组织细胞、神经等标记物阴性。
    2．电镜肿瘤细胞多似纤维母细胞，有些为肌纤维母细胞。

病理鉴别诊断
   
    ①恶性外周神经鞘膜肿瘤(MPNST)；
   
    ②单相性滑膜肉瘤(纤维型)；
   
    ③恶性纤维组织细胞瘤(尤其黏液样型)；
   
    ④平滑肌肉瘤；
   
    ⑤纤维肉瘤型纤维肉瘤。

临床诊疗指南——病理学分册

出血