特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)，为小儿期最常见出血性疾病。临床表现为血小板减少，皮肤、黏膜出血，偶伴内脏出血，病因与免疫因素有关。患儿血浆及血小板表面可存在抗血小板相关抗体或免疫复合物。病程多自限性。

    1．急性型 儿童多属此型，常见于2～10岁小儿，起病前常有病毒感染史，起病急，表现为自发皮肤、黏膜皮肤黏膜瘀点、出血。肝、脾、出血症状多于起病1～2周内好转，但血小板数可仍低。90%急性型患儿起病9～12月内血小板数恢复正常。
    2．慢性型 病程超过6个月，学龄期前后小儿多见，女多于男，起病可较隐匿缓慢，出血症状较轻，病程迁延，可反复发作。

    1．自发性皮肤黏膜出血，偶伴内脏出血；起病前可有前驱“出血量多时，可伴血红蛋白降低，网织红细胞轻度增高。
    3．骨髓检查 巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。以下4项具有1～2项：
    4．血小板相关免疫球蛋白、补体增多。
    5．排除继发性血小板减少。
    6．泼尼松治疗有效。
    7．切脾治疗有效。

治疗
    轻症病人，无黏膜出血者，不需特殊治疗。
    1．一般治疗 适当休息，防止及控制感染，维生素C、卡巴克络(安络血)口服，局部止血措施，忌用阿司匹林等抗血小板药物。
    2．糖皮质激素 中度以上病人，每日泼尼松1～2mg/kg口服，一般用药3～4周后，减量停用。如出血较严重及顽固难治者，可增加泼尼松至每日3～4mg/kg，或改用相应剂量泼尼松2mg/kg，维持3～6周，减量停药。如减量中血小板下降，出血加重，以最低维持量维持。重症病人，伴泼尼松每日2mg/kg，维持3～6周，减量停药。
    3．大剂量丙种球蛋白静脉输注(IVIG) 可根据出血严重度，血小板上升情况等选用以下方案：
   
    ①IVIG每日0.4g/kg，连用5天；
   
    ②每日1g/kg，连用2日；
   
    ③每日1g/kg，只用1日；
   
    ④每日0.4g/kg，连用2日。适用于重症型患儿，尤其是婴幼儿；或慢性型患儿作脾切除前。
    4．输血或血小板输注血小板对本病通常无效，急性大量出血或有泼尼松合用。
    (4)环磷酰胺：每日 1.5～3mg/kg，起效一般需3～6周，血小板上升后维持4～6周。
    6．其它药物
    (1)达那唑：为雄激素衍生物，每日10mg/kg，分3次口服。或小剂量每日1～2mg/kg口服，一般需2～6周后起效。主要不良反应为肝功能损害，体重增加、多毛、乏力，小剂量时不良反应少。
    (2)氨肽素：0.4g每日3次，药效高峰在6～8周。
    7．脾切除 病程1年以上，年龄>5岁，常规内科治疗无效，出血症状较明显者，可考虑脾切除。

临床诊疗指南——小儿内科分册

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