左或右冠状动脉非正常地发自主动脉的左窦和右窦，而是发自其他任何部位，均被认为冠状动脉起源异常。左冠状动脉起源于肺动脉，是临床上最常见的冠状动脉起源异常。其他少见情况还有单一冠状动脉起源异常等。

患者的临床表现主要取决于左、右冠状动脉间侧支循环的充足与否，如果左右冠状动脉侧支血管少，患儿很早就出现心肌缺血综合征，如面容苍白、气促、喂养困难、心动过速等。病情常发展较迅速而于短期内发生充血性心力衰竭。如侧支血管多，心肌得以维持相对较好的灌注，则症状较轻，患者至儿童、青少年期以至成人期才逐渐出现以慢性心肌缺血和左心容量负荷增加为主的临床表现。查体可在心前区可闻及收缩期杂音。合并收缩期杂音。

【病理生理改变】
    在左冠状动脉起源于肺动脉中，大多数病例左冠状动脉发自肺动脉的左后窦，其次是肺动脉右后窦，其他少见的部位有肺动脉前窦、主肺动脉和左、右肺动脉起始部等。左心室一般都有不同程度的扩大，且常伴有心内膜纤维化。本病也可以是其他复杂性先天性心脏畸形中的病变之一。

    有上述临床表现，疑为冠状动脉起源异常的患者，主要结合超声心动图和升主动脉根部造影检查来明确诊断。心电图和胸部X线无特征性改变。超声心动图可显示发 自肺动脉的左冠状动脉和增粗的右冠状动脉，彩色多普勒可显示左冠状动脉向肺动脉的分流。升主动脉根部造影可证实左冠状动脉起源异常，同时可见增粗的右冠状动脉和两冠状动脉之间的侧支血管及血流方向。主肺动脉内造影剂提前显影，可证实右冠状动脉向肺动脉的分流。 本病主要应与其他冠状动脉畸形相鉴别，如冠状动脉瘘等。主动脉根部或选择性冠状动脉造影可以鉴别。

    一旦确诊原则上应尽早争取手术。手术方案一般有：冠状动脉移植术，肺动脉内隧道术，冠状动脉搭桥术。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

心力衰竭