升主动脉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。

1 临床表现展开

未侵及主动脉瓣瓣环的升主动脉动脉瘤，早期可不呈现临床症状。动脉瘤长大压迫上腔静脉或无名静脉则颈部和上肢静脉怒张、扩大。晚期病例动脉瘤向前动脉瘤病变引致主动脉瓣瓣环扩大，动脉瘤，病变大多局限于升主动脉，从无名动脉起点部以下，主动脉外径即接近正常。伴有主动脉瓣关闭不全者，则造影剂在心脏舒张时返流入左心室，按造影剂返流的数量，尚可判明主动脉瓣关闭不全的轻重程度。
【相关症状】
无脉症肢体的无脉症（pulsless disease）无脉症作为异常的动无脉症。无脉症为大多数动脉疾病的诊断提供可靠的线索和依据。
股动脉枪击音周围血管征指的是在某些疾病条件下，检查周围血管时所发现的股动脉枪击音是其中的一个表现。
高腭弓多见于马凡氏综合症，主要有四肢细长，高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
肺动脉瓣区可听到喷射音系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。重度狭窄者，发育较差。心前区隆起，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第
Ⅱ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细震颤。肺动脉瓣第二音减弱或消失。轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音。
肺动脉狭窄肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无症状，重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。
输尿管向心偏移炎症性腹主动脉瘤“三联征”之一，由于炎症及肿块的影响，导致输尿管向心性偏移。
主动脉和肺动脉影偏小三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上约占先心病0.5%～1.0%。肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。
主动脉环扩张近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。

2 病因和发病机制展开

3 实验检查展开

4 诊断与鉴别诊断展开

5 治疗方案及原则展开

升主动脉动脉瘤病例，多数在呈现动脉瘤的增大而逐渐加重。因此，诊断明确后，应尽早施行外科手术治疗。不伴有动脉瘤破裂或并发夹层动脉瘤，亦应考虑手术治疗。升主动脉动脉瘤绝大多数为梭状动脉瘤。治疗原则是切除病变段升主动脉，替换以人造血管或同种主动脉。同种主动脉来源少，远期可发生退行性改变而影响疗效，现已很少采用。并有动脉瘤远侧与无名动脉之间的远段升主动脉，钳夹阻断血流后，纵向切开动脉瘤前壁，于左、右冠状动脉开口放入导管，加压注入冷心脏停搏液。在动脉瘤近、远端切断升主动脉，近端切口距冠状动脉开口至少应在5mm以上。用长度和口径合适的涤纶或Gortex人造血管与升主动脉远侧和近侧切端作对端吻合术。使用涤纶人造血管宜事先作预凝处理，以防发生渗血。先在吻合口两侧各放置缝线1根，用作牵引固定，然后用2-0涤纶缝线作全层贯穿连续缝合吻合口后壁，进针处距主动脉切缘约3mm，针距约为2～3mm。后壁吻合完成后，缝线两端分别与牵引缝线在主动脉壁外打结，再连续贯穿缝合吻合口前壁。另一方法是切开动脉瘤后保留其后壁不予切断，将人造血管放入动脉瘤腔内作吻合术。吻合口全部完成后，于人造血管内注入液体，如吻合口有渗漏，需添加缝线数针。排除人造血管内残留气体后，缓慢放松升主动脉阻断钳。通过体外循环升温，待体温到达35℃以上，心脏恢复有力搏动后，停止体外循环。切开的主动脉瘤壁可包绕在人造血管外，缝合两侧切缘，起加固和止血作用。
升主动脉动脉瘤并有动脉瘤和主动脉瓣后，施行主动脉瓣替换术和动脉瘤切除及人造血管移植术。这种手术比较复杂，操作难度较大，可以采用三种方法。
1.同期分别施行主动脉瓣替换和升主动脉动脉瘤切除和人造血管移植术适用于主动脉瓣窦不扩大，冠状动脉开口未上移的病例。
操作技术：手术需在体外循环结合中等度低温和心肌保护措施下进行。经股总动脉插管给血。阻断升主动脉远段，纵向切开动脉瘤前壁，切除主动脉瓣叶，将人工主动脉瓣与主动脉瓣瓣环缝合固定。然后在距冠状动脉开口至少5mm处横向切断升主动脉，再用一段人造血管分别与升主动脉近段切端和远段切端作对端吻合术。完成人造血管移植术后可用动脉瘤壁包绕加固人造血管。
2.升主动脉动脉瘤及主动脉瓣切除和带瓣人造血管移植术适用于主动脉瓣窦扩大，冠状动脉开口向上移位的病例。建立体外循环结合低温和采取保护心肌措施下，于升主动脉瘤远侧阻断升主动脉。纵向切开动脉瘤前壁，切除主动脉瓣。选用尺寸合适并经预凝处理的带主动脉瓣人造血管，先将带瓣人造血管与主动脉瓣瓣环用带垫片的缝线作间断褥式缝合或连续缝合，缝线间距宜紧密，以免发生渗血。切下左冠状动脉开口及其相邻的主动脉壁，在人造血管的对应部位用电烙刀切开直径约8～10mm的小孔。用4～0Prolene缝线将左冠动脉开口与人造血管切开的小孔作连续缝合，再切下右冠状动脉开口及其相邻的主动脉壁，与人造血管的对应部位另切开的一个小孔作连续缝合。再施行人造血管与升主动脉远切端对端吻合术。
3.升主动脉袋状动脉瘤切除术切除升主动脉袋状动脉瘤因不需阻断升主动脉血流，故而不必应用体外循环。前胸中线切口，纵向锯开胸骨，推开胸膜，切开心包，显露并分离动脉瘤后在动脉瘤基部靠近主动脉壁处放置无创伤血管钳，用带垫片缝线在血管钳下方先交锁褥式缝合主动脉壁全层，然后靠近血管钳切除动脉瘤，再连续缝合一层。
治疗效果：升主动脉动脉瘤外科治疗的手术死亡率已降到5～10%。动脉瘤和并发夹层动脉瘤的病例早期死亡率较高。术后生存的病例90%症状消失或显著减轻，心功能恢复到
Ⅰ～
Ⅱ级。

6 并发症展开

7 病程和预后展开

8 相关课件展开

9 相关症状展开

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