吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS )又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，是一种自限性的自身免疫病，其病理基础是多数脊神经根和脑神经出现炎性脱髓鞘性改变，临床上表现为四肢对称性的迟缓性瘫痪、脑神经麻痹、呼吸肌麻痹等

    1．本病可发生在任何年龄的男女；全年均可发病。
    2．多数患者起病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。
    3．首发症状常为四肢远端对成形感染史，脑脊液蛋白质升高；肌电图可有传导速度减慢和波幅降低；脑神经型    急性或亚急性起病，出现双侧周围性面瘫、延髓脑神经周围型瘫痪，无肢体瘫痪，脑脊液出现蛋白质一细胞分离现象

    1．病前1～3周可有感染史，但是，出现神经症状时无发热。
    2．急性或亚急性起病，4周内进展为对称性、四肢弛缓性瘫痪和瘫痪；
   
    ④重症肌无力；
   
    ⑤ 白喉和肉毒中毒。

    1．最重要的是密切观察呼吸，保持呼吸道通畅。如有呼吸衰竭和气道分泌物过多，应及早作气管切开，必要时使用呼吸机。
    2．静脉注射IgG 成人0.4g/(kg·d)，连用5天。该疗法的禁忌证为：对免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症。
    3．血浆置换 每次交换血浆量为40ml/kg，轻症者每周2次，重症者每周6次；发病2周后治疗无效。该疗法的禁忌证为：严重血浆置换联合应用并不增效，故不主张二者联用。
    5．近2O年临床研究认为，应用皮质类固醇治疗该病无有效证据，并可产生不良反应。
    6．大剂量B族维生素、维生素C、感染。
处置
    1．重症患者应连续呼吸、心律失常、高血压或低血压、尿潴留、坠积性肺炎。
    3．可用非阿片类镇痛药、卡马西平或阿米替林、甚至激素(大剂量、短疗程)治疗肢体疼痛。
    4．康复治疗应及早开始，被动或主动运动，针灸、按摩、理疗和步态训练等。
注意事项
    1．呼吸肌麻痹是该病的主要危险，应密切监护自主呼吸，必要时及时辅助呼吸，这是提高治愈率、降低死亡率的关键。
    2．呼吸器管理非常重要，需根据患者临床表现和血气分析资料，及时调整通气量和压力等参数。
    3．定时呼吸机湿化、吸痰、保持呼吸道通畅是保证辅助呼吸成功的关键。
    4．因病程长、卧床时间长，应预防深静脉血栓形成、肺栓塞和压疮

临床诊疗指南——急诊医学分册

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