后天性大疱性表皮松解--掌上医讯

后天性大疱性表皮松解 ( acquired epidermolysis bullosa；epidermolysis bullosa acquisita )

别名：后天性大疱性表皮松解；epidermolysis bullosa acquisita；获得性大疱性表皮松解症；EBA

解释收起

概述：后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗?型胶原的免疫反应抗体，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的— 天疱疮―相类似。
获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita，EBA)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，因临床表现与遗传性营养不良性大疱表皮松解症相似而得名。患者血清中存在抗VII型胶原的自身抗体。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下：
    ①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。
    ②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。
    ③组织病理显示为表皮下水疱。
    ④IgG沉积在真表皮结合部位。
    ⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

中医病机和辨证

1. 中医病机认为本病多因先天亏损，胎元不足、禀赋不充，脾肾阳虚；或因禀受胞中遗湿，遗热，遗毒，复受外界摩擦而发病。

2.中医辨证分型

(1)脾虚湿盛型：

主证：一般健康状况尚可，水疱大小不等，紧张丰满，内容为浆液性，周围无炎症，便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻，脉沉缓。

辨证：脾虚湿盛、水湿外溢。

(2)脾肾阳虚型：

主证：多见婴儿及儿童期，患儿身体瘦弱，头发稀疏，细软或脱发，牙齿发育不良，指甲软或脱落，手足不温，或常发青紫，常有五更泻，皮肤有大疱或小疱，舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少，脉沉细。

辨证：脾肾阳虚，气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。

环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(＜6mg/kg)，所以长期使用的毒性反应限制了其应用，大剂量秋水仙碱有报道效果较好，但是腹泻是常见的副作用，使得部分病人不能坚持使用。

2.局部治疗包括开放性伤口的处理，可外用抗生素软膏，避免外伤和过度日晒等。

3.中医疗法

(1)脾虚湿盛型：

治法：健脾除湿，利水消肿。

方药：健脾除湿汤加减，湿热明显者加茵陈；水肿明显者加冬瓜皮；脾虚明显者加党参；有继发感染者加蒲公英、银花。

(2)脾肾阳虚型：

治法：温补脾肾，益气养血。

方药：党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。

单方成药：脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。

局部治疗：外敷清凉膏，有继发感染者外用化毒散软膏，水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

17 相关检查展开

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