概述：外阴黑色棘皮症是好发于外阴皱褶部位，是以外阴 皮肤色素沉着、乳头瘤样增生、角化过度、对称分布为特征的少见外阴 皮肤病。

临床表现：外阴黑棘皮病往往为全身或身体各部位黑棘皮病的一部分。主要为腹股沟、大腿内上方、阴阜、大阴唇处黑棘皮病患者可有黑棘皮病 为少见遗传性黑棘皮病，母亲为35岁黑棘皮病患者，其7岁儿子及5岁女儿都患黑棘皮病，3人均无眉毛及睫毛，母亲腋窝无毛，耻部毛稀少，男孩患有黑棘皮病伴发外胚叶缺损疾病。
2.特发型 不伴有黑棘皮病，超过理想体重120%～150%的患者中33%伴有黑棘皮病；超过理想体重120%～200%的患者中82%伴有黑棘皮病。超过理想体重250%的4例患者均伴有黑棘皮病。而黑棘皮病，伴有黑棘皮病黑棘皮病患者。当患者体重恢复正常，则黑棘皮病可消退。
3.内分泌型 常伴有内分泌疾病，尤其常见的是脑腺垂体分泌增加和肾上黑棘皮病。
(1)耐胰岛素A型综合征：A型综合征多见于年轻妇女，有黑棘皮病综合征，即黑棘皮病，有家族性，常在婴儿期发病，有的有多毛和黑棘皮病皮损常为弥漫性，成年期皮损发展较快，血中睾酮水平高。
(2)耐胰岛素B型综合征发病较晚，平均发病年龄为39岁，黑棘皮病症状轻重不一，可合并黑棘皮病合并黑棘皮病具有其他内脏黑棘皮病与此3种黑棘皮病出现，也很少与内脏黑棘皮病先发于黑棘皮病可合并1个以上黑棘皮病有关，必须作临床调查，了解黑棘皮病与黑棘皮病中92%为腹部黑棘皮病 在黑人中多见。我国近亦有发现，作者曾见过1例，皮损限于手足背对称性，呈天鹅绒样角化过度，褐色，是黑棘皮病一种变型，全身健康状况好，无其他合并症。
6.单侧黑棘皮病 本型可以是双侧性良性黑棘皮病的最早表现，但也可持续为单侧分布，可能为痣样损害，亦有人称为痣样黑棘皮病，为不规则常染色体显性遗传，可发生于出生时、儿童期或青春期，皮损在一定时间内渐渐扩大，然后保持稳定或消退。
7.药物引起的黑棘皮病 此型很少见，可能致病药物有皮质类固醇、烟酸、己烯雌酚、胰岛素、垂体提取物、三嗪苯酰胺、甲睾酮、口服避孕药和夫西地酸(梭链孢酸)亦有可能诱发，局部外用夫西地酸(梭链孢酸)可引起黑棘皮病皮损。
8.混合型黑棘皮病 患者同时有两种黑棘皮病皮损，一般常是在患其他型黑棘皮病病人身上出现恶性黑棘皮病。如

实验室检查：血液生化检测、胰岛细胞功能检查、性激素水平检查。

其他辅助检查：组织病理检查。

【预后】

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