概述： 毛囊角化病(keratosis follicularis)又名 Darier病。是一种少见的以 表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。1889年2月White首次描述本病，1月后，Darier也报道1例，且认为在组织切片中见到的角化不良细胞是一种—寄生虫―。1896年，Bowen证实了Darier见到的—寄生虫―为角化不良的 表皮细胞。本病属于中医—狐尿刺―范畴。     毛囊角化病这一名称不十分恰当。因为病原发损害为毛囊性角化小丘疹，覆以油腻性痂，常互相融合成疣状斑块。但损害也可发生在毛囊之间或无毛囊的部位，如口腔黏膜、掌跖和甲床可出现散在或弥漫性角化过度。
    毛囊角化病(keratosis follicularis)又称Darier病，是少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性、丘疹鳞屑性皮肤病。本病为常染色体不规则显性遗传，多为散发病例。

临床表现：一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈丘疹类似疣状丘疹、白色疣状斑片或黏膜白斑病样损害。偶见肺部损害，主要在肺下叶，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。
骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。
一般无主观症状或仅有轻度瘙痒，偶可剧痒。损害可局限持续数年不变或进行性泛发全身。紫外线可使皮损加重，因此，本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响，极少数皮损可继发鳞状细胞癌。
1．本病常在8～16岁发病，无明显的种族及性别差异，病情可随年龄增长而缓慢加重。
2．初起为针尖至粟粒大毛囊性丘疹，渐增大可呈疣状，淡红、棕黄、污秽或暗褐色，覆以油腻性或蜡样丘疹顶端呈漏斗状小凹。
3．皮损好发于皮脂溢出部位(如头皮、额、颈、胸背正中及肩胛区)，亦常分布于四肢屈侧、腋下、腹股沟和皮肤鳞状细胞癌。

【病因】

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：肺部损害，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。 组织病理：基本变化为角化不良，特点有：
1.出现圆体、谷粒。
2.基层上方发生棘层松解，形成裂隙或陷窝。
3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。
4.真皮内有慢性表皮内水疱，通常位于基层上方，其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。
本病病理变化并不限于毛囊，无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及，故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似，也有陷窝及角化 不良，但一般无典型的圆体形成。

    1．皮损特点 皮疹多发、对称性、毛囊性丘疹，覆以油腻性或蜡样鳞屑及痂，去除后丘疹顶端漏斗状小凹，屈侧及皱褶处可呈乳头瘤样损害，极少数可伴有水疱。可继发感染，伴恶臭及脓性分泌物。
2。好发部位 皮脂溢出部位及屈侧、皱褶处。
3．手足背、掌跖处皮损及指甲的改变有助于诊断。
4．其他 注意黏膜、咽喉、食管及直肠，以及肺部可能出现的损害，必要时可做相应检查。
5．组织病理 示角化不良，并出现谷粒、圆体以及裂隙或陷窝，具有诊断价值。

    1．暂时性棘层松解症。
2．黑棘皮病。
3．融合性网状乳头瘤病。
4．掌跖角化病。

    1．避免烈日暴晒、减少局部摩擦。
2．维A酸类 如氯喹或水杨酸软膏及尿素软膏等。
6．激光、冷冻或手术切除，用于乳头瘤样皮损和蕈样斑块。
7．X线或境界线照射可改善症状。
8．伴发感染时给抗生素治疗。

【预后】

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

中医病机

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