婴儿猝死综合征--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：婴儿猝死综合征(sudden infant death syndrome,SIDS)是指通过病史不能预知，通过死亡后的彻底检查，包括完全的尸解、死亡背景调查及病史回顾不能解释其原因的婴幼儿突然死亡。对任何突然的不能预料的婴儿死亡病例均应尸解，因为病史及死亡背景的调查不能完全排除许多先天性和后天性疾病。婴儿猝死综合征(简称SIDS)，也称摇篮死亡(cot death，crib death)，系指外表似乎完全健康的婴儿突然意外死亡。1969年在北美西雅图召开的第二次国际SIDS会议规定其定义为：婴儿突然意外死亡，死后虽经尸检亦未能确定其致死原因者称SIDS。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.发病机制 SIDS的发病机制尚未明了，目前认为是多种因素相互作用的结果。与心脏呼吸功能控制、睡眠觉醒调节及昼夜节律性调节有关的脑干发育异常或成熟延迟被认为是最有说服力且最合理的假说。这与尸解所见的脑干发育异常相符合。该学说认为脑干心脏呼吸中枢发育障碍可直接影响其功能，同时影响唤醒反应。这类婴儿睡眠时的生理稳定性不完善，不能及时唤醒以避免一些致命的伤害性刺激。唤醒反应缺陷是SIDS发生的必要因素，但在无其他生物学或流行病学高危因素存在时，它本身不足以引起SIDS。俯卧位睡眠增加气道梗阻和重复吸气的可能性，导致高碳酸血症和低氧血症，有可能发展成致命的窒息，尤其是非常柔软的床面更增加俯卧位睡眠的危险性。也有人认为俯卧位睡眠能引起明显的热应激，使心脏呼吸控制有缺陷的婴儿进一步受到损害。

ЫжгавжЪ A等将婴儿猝死病因归纳为以下病毒感染、缺氧状态、外源性抗原、神经反射紊乱等。比较公认的死亡原因是中枢性窒息，从尸检资料提示患儿肾上腺重量小，表面有相当大的皱褶，由于肾上腺分泌活动低，糖皮质激素长期不足，导致各器官代谢障碍，尤其是脑代谢障碍，可能是小儿突然死亡的原因。部分患儿可因心室纤颤或交感神经兴奋性突然升高造成心脏神经的支配失衡所致。Q-T间期延长是心肌复极过程的紊乱，可造成异位兴奋点从而增加了致死的心室纤颤的可能性。从Q-T间期延长的家族性，提示本病是常染色体显性遗传。病毒感染在猝死小儿异常不协调的反应机制中起着诱因作用。在猝死小儿中大胸腺伴肾上腺皮质功能不全者可达40%，故胸腺淋巴体质与婴儿猝死有一定关系，胸腺过度增生应是免疫障碍的证据。

此外，病理性妊娠史、肉毒中毒、长期特发性呼吸暂停、胃-食道反流、喉及上气道化学感受器引起的呼吸暂停-心动过缓、受大于通常量的抗原的侵袭、迷走神经异常、肺表面活性物质改变、中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏等都可能是某些SIDS的原因之一。

2.尸解所见 SIDS患儿尸解所见缺乏特异性，诊断SIDS也无必备的征象。但是有一些共同的发现，如90%的患儿有点状出血，且较其他原因所致婴儿死亡明显。肺水肿也常见。

对SIDS尸解的研究显示2/3患儿有慢性缺氧的组织学证据。这些证据包括肾上腺棕色脂肪残留、肝脏红细胞生成、脑干神经胶质增生和其他结构异常。除了星形胶质细胞增生外，还有树状棘残留及髓鞘形成减少。脑干树状棘残留的原发部位位于网状结构的大细胞核及迷走神经的背核和孤核。有些SIDS患儿延髓中可见反应性星形胶质细胞增多，这种增多的部位不限于与呼吸神经调节有关的部位。P物质，这种在中枢神经系统选择性感觉神经元中发现的神经肽传导介质，在SIDS患儿脑桥中增多。少数SIDS患儿有弓形核的发育不良，此部位正是延髓腹侧心脏呼吸中枢所在之处，并且与调节唤醒、自主节律和化学感受器功能的部位密切相关。最近还发现SIDS患儿弓形核中受体异常，包括与红藻氨酸结合的受体、毒蕈碱胆碱能受体及5-羟色胺能受体减少，且红藻氨酸受体与毒蕈碱胆碱能受体密度降低相互关联。弓形核中至少有一种以上受体的神经递质缺乏，其缺乏与包括唤醒反应在内的整体自主调节，特别是心脏呼吸控制有关。

其他尸解结果与轻度慢性窒息后机体的反应一致。SIDS有出生前和出生后生长迟缓及血中皮质醇浓度增高。SIDS婴儿玻璃体液中次黄嘌呤增高，因次黄嘌呤的前体物质腺苷(黄嘌呤)是一种呼吸系统抑制剂，说明其生前有较长时间的组织缺氧。这些观察结果提示在窒息和低通气之间有潜在的重要关系。即各种原因所致窒息引起机体继发性单磷酸腺苷分解加速，导致腺苷堆积可造成持久性通气过低，并形成恶性循环。

【病因】

病因：尽管SIDS很早就被人们认识，且经过很多努力，但病因至今仍不清楚。目前认为SIDS并非由单一病因所致，而是由婴儿发育、周围环境和多种病理生理因素所致。一般认为下列因素与发病密切相关。

1.母亲及生前因素母孕期吸烟、宫内缺氧、胎儿生长迟缓、营养缺乏、妊娠间隔期短、年龄过小等。

2.新生儿因素生长停滞、窒息、早产。

3.新生儿期后危险因素年龄(高峰2ｖ4个月)、人工喂养、热应激、吸烟暴露、床面过软、俯卧位睡眠等。

4.其他因素冬季、气候、地域、种族等。在有多起未明原因死亡的家族中，有必要考虑家族性代谢性疾病。

俯卧位睡眠是发生SIDS的一个重要因素。以俯卧位睡眠为主的婴儿SIDS发病率比仰卧位睡眠婴儿高3倍。20世纪90年代在一些西方国家开展减少婴儿俯卧位睡眠的群体干预措施，已明显减少了婴儿俯卧位睡眠，并且使SIDS的发生率降低了50%以上；在一些俯卧位睡眠姿势很少的地区，SIDS的发生率一直很低。这令人信服地说明俯卧位睡眠姿势与SIDS的关系。

    最近有人将各家报道进行综合，对婴儿猝死综合征的病因归纳为以下几点：
    ①对牛奶或周围环境抗原过敏；
    ②硫胺(VitB ₁)缺乏或硫胺中毒；
    ③多巴胺含量增高；
    ④过热；
    ⑤胃-食道反流；
    ⑥上呼吸道阻塞；
    ⑦自主神经功能紊乱；
    ⑧低氧血症；
    ⑨遗传因素；
    ⑩ 感染；⑪催产素引产；⑫代谢[肝糖原代谢异常、肝内乙烯丙基亚麻酸 (DGLA)减少，影响呼吸功能的调节]；⑬其他(如母亲吸烟期、多胎等)。

总之，关于SIDS的原因尚未阐明。无论呼吸暂停、免疫缺陷、心律失常、感染、遗传因素都不能完满解释SIDS的全部死因。因此SIDS的病因很可能是多元而不是单一的。

婴儿猝死综合征(SIDS)家庭国际协会1987年成立于意大利的Come湖畔。1989年召开过第1次国际会议，1992年召开了第2次国际会议。在这次会议上Beckwith提出SIDS的定义：1岁以下的婴儿，常发生于3周ｖ8个月，未曾预料的突然死亡。可以推测或观察到有一个睡眠中发病后死亡的过程。家族中没有同样的病史。尸检、死亡现场考察及搜集病史未能找到任何死因。但常可有一些轻微的症状和镜下炎性所见。胸腺、肾上腺及其他器官未能发现严重损害。明显的胸部器官出血可支持本病，但不是必须的发现。

上呼吸道问题引起的缺氧及呼吸暂停、吸烟、睡觉时俯卧体位、非母乳喂养，胸腺出血点(尸检头部全部盖住的39例有36例发现胸腺出血点)、户外睡觉、冬季等均为本病征发病有关的因素。

本病征病因有心脏因素如心律失常(表2)、呼吸不全、解剖异常、感染、血糖过低、免疫缺陷等多种学说。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病征的治疗主要是指高危儿和曾有过呼吸停止或曾发生过SIDS而被及时抢救过来的婴儿(有称为 —几近死亡儿―)的治疗和监护。

    茶碱治疗指征是6h内中枢性呼吸暂停长于15s，频发中枢性呼吸暂停(间隙短于15s)伴心动过缓，睡眠的10%以上时间为周期性呼吸。茶碱改善呼吸的机制可能是：
    ①改善呼吸对高碳酸和低氧的敏感性；
    ②增加快动眼睡眠；
    ③提高呼吸中枢的觉醒；
    ④直接作用于肌肉，改善其收缩力；
    ⑤增加合成正常肺表面活性物质并刺激其释放。

婴幼儿肾功能不全，药物清除能力低，应从小剂量用起，氨茶碱一般给3ｖ5mg/kg后每8ｖ12小时再给2ｖ2.5mg/kg的剂量维持，使血浓度在6ｖ12δg/ml。Shannon发现茶碱浓度11δg/ml，即可清除呼吸暂停和周期性呼吸。用药后偶有惊厥发作，但脑电图及神经系统检查正常。此时可给抗惊药又需警惕抗惊药加重呼吸抑制，最好行心电监护。也可用咖啡因治疗，血浓度维持在8ｖ20mg/L。当夜间出现呼吸暂停，需用黄嘌呤和阿托品治疗。一旦出现呼吸循环衰竭，应立即建立人工心肺功能，也可用无线电呼吸兴奋仪。

此外，抬高床头、喂食后坐位30ｖ60min、避免仰卧位喂养、食物中添加米糊之类较稠厚之食物等都是可行的办法。

建议父母比平常更有规律地给予危险状况的婴儿喂奶，必要时给予葡萄糖饮料以纠正能量缺乏，并监测婴儿的血糖含量等都是可行的办法。

    对于SIDS的预防常强调心肺监护。心肺监护仪是有效的监护手段。监护仪常连接报警仪，当婴儿心率降至80次/min以下或呼吸暂停时间超过20s时就会自动报警。使用家庭监护的标准是：
    ①患儿曾经有过呼吸暂停或发绀发作；
    ②家族中有过SIDS患儿或—几近死亡儿―；
    ③家族和医生精神都十分紧张。

死后处理方法，猝死事件常能引起医疗纠纷和家长的长期不安，因此必须对处理方法多加注意。死后应立即进行尸检，把初步病理检查结果于死后24h通知家长。为了安慰家长的焦虑情绪，应多次对他们说明这个综合征不好预防，他们自己并没有忽视小孩，特别对因之而产生家庭纠纷、夫妻不和以及神经不稳定的家长要多做劝慰和思想工作。

婴儿猝死常引起医疗纠纷和家长的长期不安，因此必须对处理方法多加注意。死后应立即进行尸解，将初步病理检查结果于死后24h内通知家长。为了安慰家长焦虑不安的心情，应反复向其说明本综合征难于预防，家长本身并无疏漏之处。特别对神经精神不稳定的家长要多加解释说明。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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