完全性大动脉转位(TGA)是指主动脉完全或大部分起自右心室，而肺动脉完全或大部分起自左心室的先天性心脏畸形。约占先天性心脏病的10%。广义上讲 TGA可以指任何具有上述特征的心脏畸形，通常情况下是指房室连接正常而心室大动脉连接异常的大动脉转位。
    完全性大动脉转位(complete transposition of the great arteries，C-TGA)TGA婴儿发绀症状的出现常取决于合并畸形的程度和类型。室间隔完整TGA病人生后发绀明显，但合并室间隔缺损的TGA病人发绀程度较轻，甚至不易发现。

主要为低氧血症，其体征和临床表现取决于两个平行循环的交通血流量。体、肺循环间解剖和功能因素，如是否合并 ASD、PDA、VSD、LVOTO等低氧血症 、酸发绀可不严重；如果合并大的VSD或 PDA，症状出现晚，发绀较轻，常出现肺血多、肺高压和发绀更加明显。临床体征主要与心脏合并畸形有关。

【病理生理改变】
    TGA分为单纯 TGA和复杂 TGA两大类。前者室间隔完整且不合并其他严重心内畸形。后者合并大的室间隔缺损、左室流出道狭窄 (LVOTO)及其他严重心 内畸形。临床发病率为：室间隔完整占50%；伴室间隔缺损 (VSD)的占25%；合并室间隔缺损、肺动脉狭窄占25%。其他常见心脏畸形包括动脉导管未闭 (PDA)、主动脉缩窄及主动脉弓畸形。TGA患儿的冠状动脉变异较多，一般左冠状动脉发自左后窦，右冠状动脉发自右后窦，前降支和回旋支分布正常。约1O%冠状动脉发自一个窦。冠状动脉的分布可直接影响动脉调转术的效果。

    TGA没有特征性的临床症状和体征，主要通过辅助检查明确诊断。心电图通常提示电轴右偏，多为右心室肥厚，但无特征性。胸部X线平片可因合并心内畸形而有不同表现。二维超声心动图是目前 TGA诊断的主要手段。不仅可以发现大动脉和心室的异常连接，同时能确定主动脉和肺动脉的位置关系、两大动脉的大小、冠状动脉的分布类型。超声心动图应该特别注意确定左心室发育情况、室间隔厚度 、左室流出道是否梗阻、肺动脉瓣发育情况。同时可发现所并存的心内畸形以及主动脉弓情况。右心导管和心血管造影已很少应用，特别是对新生儿，目前主要是应用于房间隔球囊扩张及一些就诊很晚的TGA大龄患儿。

    患儿的自然预后与是否合并心内畸形有关。室间隔完整的患儿1年生存率仅为4%。患儿常常因缺氧、心力衰竭和合并感染死亡。本病一旦诊断明确就应积极手术治疗。手术时机和方案根据其病理解剖的不同主要分三类： 1．室间隔完整的TGA 应该在出生后4周内行解剖矫治术(动脉调转术)。如果就诊时间在8周以上，则应分期手术，一期行肺动脉环缩术，同时加做改良Blaloek分流术，以训练左室功能。训练1～2周后应尽快行二期动脉调转术。 2．合并大室间隔缺损或 PDA的 TGA 在6个月内行动脉调转术及VSD修补。合并重度肺动脉高压者应根据肺血管阻力情况决定手术机会。 3．TGA合并VSD及左室流出道梗阻的患者 可以行 Rastelli术、REV术或 Nikaidoh手术。REV手术可以在 6个月的患儿施行，并得到很好结果。Nikaidoh手术在 2岁以上患儿中施行较为安全。

   
    一、心电图右室肥大，左室肥大和双室肥大少见。
   
    二、胸部x线片除伴有大型室间隔缺损者心脏增大、肺血流增加以及存在充血性心衰时胸片异常外，大多数患儿生后胸片正常。较大婴儿胸片心影中度增大并多表现鸡蛋形扩大。
   
    三、超声心动图彩色多普勒超声对TGA具有诊断性价值，完备的超声资料应包括主动脉和主肺动脉的相互位置关系、半月瓣的大小、左右冠脉主干的位置、房缺又其室缺的位置、大小、室间隔的位置偏向、左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量。为手术时机及手术方式的选择提供重要的数据，另外需要注意是否同时存在主动脉弓发育不良或狭窄。
   
    四、心导管和心血管造影早期的球囊房间隔造口术能改善患儿的血流动力学，但目前对于此类患儿已开展急诊手术治疗。
   
    五、CTA、MRI可以明确有无主动脉弓发育不良或狭窄。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 通过外科治疗能使患儿疾病达到解剖矫治或生理矫治，症状消失，功能改善，生存周期延长。虽存在一定的外科治疗所带来的问题，但不对功能造成影响者，如残余小分流、残余梗阻等。
   
    二、好转标准 疾病达到解剖矫治或生理矫治，症状改善，但由于疾病本身的特点或外科治疗所引起的问题仍对功能改善有影响者，有可能再次手术或采取其它治疗措施者，如肺动脉高压的进行性发展，左室流出道狭窄等。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

先天性心脏病 ｜  动脉导管未闭 ｜  室间隔缺损 ｜  主动脉缩窄 ｜  心力衰竭