室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。室间隔缺损可以单独存在，也可是复杂心血管畸形的一部分。根据缺损解剖位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型及若干亚型(图32-3)，其中膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。绝大多数室间隔缺损为单个缺损，肌部缺损有时为多个。
【解剖学基础】
    胚胎发育8周内，若肌性室间隔、心内膜垫和球嵴相互融合之间出现偏差，即可在室间隔的任何部位出现缺损。依据解剖学及组织胚胎学，室间隔缺损主要分为四种类型：1．膜周型是最常见的室间隔缺损类型。缺损位于室上嵴的后下方，上缘邻近主动脉瓣，向下延伸至圆锥乳头肌，传导束走行于其后下缘，右侧邻近三尖瓣隔瓣。
    2．动脉多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。
    3．肌型多位于室间隔的小梁部，可多发；也可位于肌性室间隔的任何部位。
    4．混合型存在上述两种类型以上的缺损。
    室间隔缺损(ventricular septal defect)由胚胎期室间隔发育不全所致，是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病发病总数的50％。可单独存在，约占25％，其他近2／3的先天性心脏病合并室间隔缺损(室缺)。室缺分类的种类很多，如按缺损部位、缺损边缘组织的性质等。最多见为膜周部缺损，占60％～70％。

室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者出生后即出现症状，表现为反复呼吸道室间隔缺损则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、室间隔缺损病人易并发室间隔缺损的解剖位置有关。室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和分流量，并可了解肺动脉压力。诊断：根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。

【病理生理】
    室间隔缺损的分流量取决于缺损的大小和肺血管阻力。初生婴儿由于肺血管阻力较高，限制了左向右的分流量，症状较轻。数周后，肺血管阻力逐渐下降，分流量增加，杂音随之明显，出现充血性心力衰竭。长期大量的左向右分流，使肺小动脉中层增生，内膜增厚，肺血管阻力进一步增加，形成肺动脉高压。若不及时治疗，肺小动脉病变将进行性加剧，形不可逆性肺血管阻塞性病变，肺血管阻力甚至超过体循环的阻力，导致右向左分流，患者出现发绀，此即艾森曼格综合征。此时，右向左的分流已经成为右室减压的通道，不能进行缺损的修补。患者最终会死于严重缺氧和右心力衰竭。

有上述临床表现，疑为室隔缺损的患者，需进行下列检查。
    1．心电图心电轴左偏，常常表现为左心室肥厚。出现肺动脉高压后可以出现双心室肥厚，晚期严重肺动脉高压时表现为右心室肥厚。
    2．胸部X线平片肺血增多，肺动脉段突出，左心室增大。严重肺动脉高压者以右心室增大为主，此时的肺血减少，尤以双肺外带明显，双侧肺动脉呈残根样改变。
    3．超声心动图此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可以显示缺损的大小和部位，并可以明确分流的方向。同时，超声心动图可以估计肺动脉的压力，明确缺损与周围组织的解剖关系。
    4．右心导管检查 当患者出现严重的肺动脉高压，为了明确是否存在手术修补缺损的指征时，需要做右心导管检查。此检查可以明确分流的方向以及分流量的大小，测定肺动脉压力，并计算肺血管阻力，并根据肺动脉对血管扩张剂的反应，如吸氧试验，来判断是否具有手术适应证。

    有明显的呼吸急促、大汗、喂养困难、反复上呼吸道感染、活动量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心脏杂音，心前区触及明显的收缩期震颤，即可作出初步诊断，确诊须经过充血性心力衰竭的表现。超声心动图可明确诊断。
    4．法洛四联症 当患者肺动脉压力重度增高，出现艾森曼格综合征时，应与此类发绀型先天性心脏病相鉴别。

【治疗原则】
    1．诊断明确，辅助检查提示左心容量负荷增加，肺血增多，或心导管检查Qp／Qs≥1．5者，尽早择期手术治疗。
    2．对于存在严重的肺部感染，经严格的抗菌药物治疗仍然不能改善者，以及严重感染、充血性心力衰竭或室间隔缺损治疗的新方法，这种方法创伤小，但目前仅适用于严格选择的病例，远期效果尚待进一步评估。手术治疗仍然是治疗的主要方法。手术经胸骨正中切口，建立体外循环，在心脏停跳下或跳动下完成室间隔缺损修补术。根据室间隔缺损的部位，选择肺动脉切口、右心房切口或右心室切口显露缺损，多发性肌部缺损有时需使用平行于室间沟的左心室切口才能良好显露。缺损小者可直接缝合，缺损≥1cm或位于肺动脉瓣下者，需用自体心包片或涤纶织片补片修补。手术时应避免损伤主动脉瓣和房室传导束。

【术后恢复】
    大龄患者的手术死亡率已经接近于零。月龄小于6个月、特别是体重小于5kg的小婴儿，死亡率仍在3%--5% 左右。

   
    一、症状缺损小者无症状，缺损大者有气急、乏力，生长发育不良，易并发肺炎。晚期出现肺动脉高压时，可致右向左分流，而出现紫绀症状。
   
    二、体征心前区隆起，心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘3、4肋间可闻及
    Ⅲ～
    Ⅳ级粗糙响亮的收缩期杂音，向四周传导，可触及收缩期震颤，肺动脉第二音分裂且增强，分流量大时可于心尖部听到舒张期隆隆样杂音。
   
    三、x线检查：分流小者，心脏可显示正常形态或有轻度的左室肥大，缺损大者，左右室均扩大，左室扩大更为显著。肺动脉段凸出，肺动脉血管搏动增强，肺纹理增粗，主动脉影较小。
   
    四、心电图缺损小者，心电图可正常，缺损大者，左室肥大，或右心室大，或左右心室均肥大。
   
    五、超声心动图左心房和左心室内径增宽，右心室内径也可增宽。室间隔活动正常，主动脉内径缩小，缺损大者可直接探到缺损处，扇形切面超声显象，可显示缺损存在。多普勒彩色血流显像可明确分流的方向和速度。
   
    六、心导管检查右心室血氧含量较右心房为高，右心室和肺动脉压力可增高。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 经手术修补或经导管介人法封堵缺损后，无分流及并发症，症状、体征消失，心功能恢复正常。
   
    二、好转标准 症状减轻，心功能有所改善。

书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：石应康（四川大学华西医学中心）
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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