临床要点
    1．常染色体显性遗传皮肤病。
    2．多青春期发病。
    3．皮损
   
    ①好发于颈、腋窝、脐周、腹股沟等处；
   
    ②成群小疱或大疱，发生于外观正常皮肤或红斑上，趋向周围发展和融合；
   
    ③易形成糜烂面和继发感染；
   
    ④夏重冬轻。

病理变化
    光镜病变
    1．表皮
   
    ①基底层上形成裂隙、绒毛或大疱；
   
    ②表皮广泛全层性棘刺松解，棘细胞因间桥消失而显松散，如倒塌墙壁(少数细胞尚存间桥)；
   
    ③腔隙内有单个或成团脱落的棘刺松解细胞；
   
    ④有些细胞超前角化似谷粒细胞；
   
    ⑤疱内无炎细胞渗出。
    2．真皮中等量淋巴细胞、单核细胞浸润。

病理鉴别诊断
   
    ①天疱疮；
   
    ②毛囊角化病；
   
    ③角层下脓疱病；
   
    ④暂时眭棘突松解性皮病；
   
    ⑤疣状角化不良瘤；
   
    ⑥脓疱疮；
   
    ⑦病毒性水疱。

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