概述： 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性 肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性 呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因 呼吸衰竭而死亡。

临床表现：本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指(趾)。
实验室检查、心电图、肺功能和肺X线检查可助诊断。

实验室检查：
1.一般检查 30%ｖ50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。
2.血气分析 早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。
3.肺功能测定 表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降；肺顺应性和弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。
4.支气管肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中可见到较多的气管周围有炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡?型细胞增生。

其他辅助检查：
1.X线检查 肺X线变化往往与病理变化一致，显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影(图1)。后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。当间质纤维组织收缩，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。有时可见气管扩张形成的多囊状改变，为间质肺纤维化的早期改变。
(2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm，见于肺纤维化初期。
(3)小叶间隔不规则增厚，与肺及胸膜的交界面不规则，小叶结构变形。
(4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区，多位于胸膜下区(直径1cm )。

【预后】

呼吸困难 ｜  呼吸衰竭 ｜  肺结核 ｜  肺炎 ｜  气胸 ｜  发热 ｜  水肿

｜  蜂窝肺  ｜呼吸功能衰竭  ｜呼吸衰竭  ｜咳痰  ｜咯血  ｜气息异常  ｜食欲异常  ｜消瘦  ｜心慌气短  ｜胸痛  ｜