巨输尿管是指输尿管异常增大，因病因不同巨输尿管可分为三类(Smith，1977)，见图17-23。

    先天性巨输尿管是特指先天性输尿管末端功能(动力性)梗阻而引起的输尿管扩张。其特点是：
   
    ①有不同程度输尿管扩张；
   
    ②输尿管无病变；
   
    ③下尿路无梗阻病变如尿道瓣症，膀胱挛缩；
   
    ④无膀胱神经源性病变；
   
    ⑤无膀胱输尿管反流；
   
    ⑥输尿管开口正常；
   
    ⑦扩张输尿管远端的输尿管内径正常(图17-24)。

    可分为成人型和小儿型。多数为单侧，20%为双侧，男女的比例为2：5，女性多见。
         

 
    小儿常见症状，在体检时发现肾积水，大龄儿童可出现尿路感染、血尿或疼痛，少数可发生发育迟缓，贫血。

常规检查 
     B超可发现输尿管扩张和不同程度的肾积水；IVU患侧肾功能延迟，输尿管扩张、迂曲，有不同程度的肾盏扩张；膀胱镜见输尿管开口正常。

    用于区别巨输尿管的类型：排泄性膀胱造影可确定有无膀胱输尿管反流；逆行肾盂造影对非梗阻型者很容易插入，并可导出大量的肾盂尿。

诊断流程  见图17-25。

鉴别诊断
    (1)主要是对继发性梗阻性巨输尿管的诊断，其病因与膀胱出口梗阻、神经源性膀胱、结石、尿道瓣膜或尿道狭窄等有关，这些诊断有助于确定对巨输尿管的治疗方案。
    (2)先天性巨大输尿管积水(congenital giant megaureter)，输尿管极度扩张，直径可大于正常的10倍以上，常合并同侧无功能异常的小肾，膀胱容量及功能正常。

手术治疗的主要步骤
    (1)切除输尿管的梗阻段(输尿管连接部)；抗反流再植。
    (2)输尿管塌陷后直径＞2cm，需做裁减，常用Hendreu法(图17-27)或Kalicinsky折叠法(图17-28)。

    (3)输尿管过长，迂曲，做缩短处理。
    (4)抗反流的输尿管膀胱再植。

    40%以上的病例，尤其是儿童，需手术治疗。目前面临的主要问题是输尿管再植术后的反流或梗阻，目前抗反流再植的方式很多，要根据手术者的经济及病情来判断。20世纪80年代，曾进行经膀胱输尿管下段的气囊扩张，对病情不严重者有一定效果，国内也有报告，但至今缺少长期随访结果。对侧患者的肾脏要视积水的情况而决定。一般情况在要输尿管成形手术时，可置双“J”管内引流以改善肾积水，但儿童病侧肾积水严重时，需看肾实质的情况，如能保留可切除扩张的上段输尿管，再做肾折叠手术，下边再做输尿管裁剪和抗反流再植。如肾不能保留，对侧肾功能正常则切除患’肾和巨输尿管。成人患者的疗效一般要好于儿童患者。

泌尿外科疾病诊断流程与治疗策略

尿路感染