WHO关于软组织肿瘤的分类(2002)认为，纤维组织细胞性分化是一种定义不明确的组织细胞形态分化，将先前的纤维组织细胞性肿瘤称为“所谓的纤维组织细胞性肿瘤”。

   
    ①常发生于出生后6个月内；
   
    ②20%为先天性；
   
    ③偶见于成人(10%)；
   
    ④常为皮肤型；
   
    ⑤约50%累及深部软组织或眼等器官；
   
    ⑥无高脂血症；
   
    ⑦常为自限性。

    1．肉眼病变边界清楚小结节，或浸润性生长。
    2．光镜病变
   
    ①形态一致的组织细胞伸向表皮(不侵入)和皮下脂肪组织；
   
    ②组织细胞胞质嗜酸性或空泡状、黄色瘤样，油红O可显示脂质；
   
    ③散在不等量的Touton巨细胞(很明显，偶可不见)；
   
    ④散在嗜酸性粒细胞和其他急、慢性炎细胞。

    电镜：具有组织细胞特征，不见朗格汉斯(Langerhans)细胞的Birbeck颗粒或病毒样颗粒。

病理鉴别诊断
    需与有明显组织细胞增生的病变鉴别。例如，
   
    ①朗格汉斯细胞组织细胞增生症(组织细胞增生症X)；
   
    ②黄色瘤；
   
    ③纤维组织细胞瘤等。

临床诊疗指南——病理学分册