急性小脑共济失调(acute cerebellar ataxia)的病因尚不完全清楚,但50%以上的患儿在病前2~3周有病毒感染病史。最常见为水痘病毒,也可为肠道病毒、腮腺炎病毒、流感病毒、EB病毒、腺病毒或其他病毒。其致病机制与病毒直接引起小脑炎症有关,亦可因感染后诱发的自身免疫性小脑炎。
1.急性起病发病 以1~3岁幼儿为主,急性起病,大多于2~3天达病情高峰,也有进展较缓慢者。部分患儿病初伴呕吐。 2.共济失调 躯体性共济失调为主。主要表现为共济失调表现,出现意向性震颤,或有四肢、头部、甚至躯干的粗大震颤,主动运动时加重。指鼻试验、跟膝胫试验阳性。 3.眼震和眼球异常运动 约在50%的病例可见水平性眼震。有的患儿仅表现为眼球不自主和不规则的快速跳动。 4.全身症状少 体温大多正常,少数可有易激惹,轻度嗜睡等。无颅内压增高征象。颅神经多不受累,眼底和感觉功能正常。少数病儿可有一过性锥体束征,脑膜刺激征罕见。脑脊液多正常,少数患儿急性期可有轻度白细胞和蛋白增高。 5.病程自限 绝大多数患儿于起病后1~2周内完全康复,少数可能延长至数周。极个别遗留运动、行为或语言不协调。
本病诊断的关键是排除其他疾病。主要依据: 1.根据其急性起病的共济失调,全身症状少,病后2~3天达病情高峰,病程自限等临床特点,可与后颅窝占位性病变,小脑退行性疾病鉴别。若患儿同时存在严重共济失调。 2.头颅MRI排除后颅窝占位性病变。
治疗 无特效治疗方法。急性期应加强护理、卧床休息,保证足够营养。可短期应用糖皮质激素,病情停止进展后撤药。大剂量丙种球蛋白静脉注射对本病的疗效尚不肯定,有条件者可于病情进展期试用。
临床诊疗指南——小儿内科分册
颅内压增高 | 眩晕
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