恶性腱鞘巨细胞瘤(malignant giant cell tumor of tendon sheath)是一种极其罕见的肿瘤，由伴有肉瘤性区域的良性腱鞘巨细胞瘤组成，肉瘤性区域通常类似于巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤。

患者多为中老年人，年龄范围为12～79岁，平均56岁，男女均可发生。多发生于膝部，其次可见于足背、踝、大腿及大腿关节和颞颌关节等处。临床表现为局部肿胀，部分患者可伴有疼痛，病程为7个月至17年。影像学检查显示软组织内大肿块，部分病例中于肿块的边缘可见钙化区。

    1．大体形态呈多结节性，无包膜，直径为3～13cm，累及滑膜，滑囊腔内可见大量息肉样的肿瘤组织，灰黄色，质软或脆，多扩展至滑膜周围的腱鞘、肿瘤内常见坏死。瘤细胞浸润滑膜周围组织，如骨骼肌、脂肪和滑膜，或累及骨。肿瘤性结节无中央向周边的区带成熟现象。瘤细胞表达KP-1、1-AT、1-ACT、lysozyme和vimentin。

    本病易于转移至肺，并导致患者死亡。手术应行三维广泛切除，对累及血管神经以及骨组织的病例，应给予术后补充放疗，目前为止，化疗的作用仍未肯定。

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年