临床上并不多见，约占小儿白血病的2%～5%，但其临床表现及血液学检查有一定的特殊性。目前治疗进展缓慢，预后较差。
    慢性粒细胞性白血病(Chronic granulocytic leukemia)简称慢粒，是造血干细胞恶性克隆增殖性疾病。临床表现为脾肿大、外周血中粒细胞增多并出现幼稚粒细胞。可从慢性期向加速期、急变期发展，一旦转变为急性白血病，则在短期内死亡。慢粒占全部白血病的20％～35％，国内慢性白血病的90％为慢粒。发病年龄大多在20～60岁，发病率随年龄的增长逐步上升，45～50岁年龄组最高，5～20岁仅占慢粒10％左右，男性略多于女性。

    1．幼年型慢粒白血病(JCML)
    (1)一般发生于4岁以下小儿，1～2岁多见，男性较多。白血病(CML)
    (1)一般发生于4岁以上，尤以10～12岁为主。起病缓慢，早期可无症状，往往是在偶然情况下，或因其他疾病检查血象而被发现。
    (2)脾脏多明显肿大，而肝及淋巴结肿大少见。
    (3)按临床病情分慢性期、加速期和急变期。

    1．幼年型慢粒白血病
    (1)有上述临床表现。
    (2)血象：红细胞、白血病
    (1)有上述临床表现。
    (2)血象：红细胞、血红蛋白在初期减低不明显，急性变时迅速减低。血小板数增高，白细胞计数明显增高，分类中可见到各阶段幼稚粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
    (3)骨髓象：粒细胞系极度增生，粒：红可至10～50：1，各阶段粒细胞均增多，原始加早幼粒细胞增高一般不高于10%，嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多。
    (4)粒细胞碱性磷酸酶积分减低。
    (5)Phˊ染色体阳性。

治疗
     1．幼年型慢粒对6-MP早期反应较好，应首先选用，2.5mg/(kg·d)，也可选用治疗ANLL方案，但缓解率较低。平均存活期6～9月。   
     2．成人型慢粒可选用下列方案：
    (1)白消安(马利兰)0.06～0.12mg/(kg·d)，分次口服，一般用药2周左右白细胞开始下降，当白细胞下降至15～20×10⁹/L，逐渐减量至1～2mg/d或每周2～3次，使白细胞维持在5.0×10⁹/L～10×1010⁹/L。一般3～4周可获CR(95%)，CR期19～48个月。
    (2)羟基脲：20～50mg/(kg·d)，分三次口服，当白细胞接近正常时，减量至15～30mg/(kg·d)维持。约4～6周达CR。
    (3)干扰素(IFN-a)：5×1010⁹/L(m²·d)，肌注或皮下，连用9～15个月。治疗
第一周用半量可减少感冒样症状。当中性粒细胞<0.75/L或血小板<40×1010⁹/L停药。IFN-α 可单用或化疗联用或骨髓移植后应用。可使 患者Phˊ染色体阳性细胞持久消失。
    (4)慢粒急变期按急性化疗方案进行治疗。
    (5)有条件可骨髓移植治疗。

    1989年，第二届全国白血病治疗讨论会制定的慢f生粒细胞白血病(CML)的分期诊断标准如下：
   
    一、慢性期
   
    (一)临床表现无症状；或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。
   
    (二)血象白细胞数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(I型+
    Ⅱ型)<5％～10％，嗜酸 陵细胞和嗜喻 匣细胞增多，可有少量有核红细胞。
   
    (三)骨髓象增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中晚幼粒细胞和杆状核粒细胞增多。原始细胞(I型+
    Ⅱ型)<10％。
   
    (四)有Ph染色体。
   
    (五)CFU-GM培养集落或集簇较正常明显增加。
   
    二、加速期具有下列之二者，考虑为本期。
   
    (一)不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛。
   
    (二)脾脏进行胜肿大。
   
    (三)非药物引起的血小板进行性降低或增高。
   
    (四)原始细胞(I型+
    Ⅱ型)在血和(或)骨髓中>10％。
   
    (五)外周血嗜碱粒细胞>20％。
   
    (六)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
   
    (七)出现Ph以外的其他染色体异常。
   
    (八)对传统的抗CML药物治疗无效
   
    (九)CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落比值增高。
   
    三、急变期具有下列之一者可诊断为本期。
   
    (一)原始细胞(I型+
    Ⅱ型)或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单+幼单在外周血或骨髓中>20％。
   
    (二)外周血中原始细胞+早幼粒细胞>30％。
   
    (三)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞>50％。
   
    (四)有髓外浸润。
    此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

疗效判断标准
    1978年全国白血病防治协作会议白血病疗效标准：
   
    一、治愈(完全)缓解标准
    1．临床无白血病细胞浸润表现。
    2．血象血红蛋白>100g／L，白细咆营数<10x10⁹／L，分类无纺珀包，血小板(100～400)×10⁹／L
    3．骨髓象正常。
   
    二、好转(部分缓解)标准临床表现、血象、骨髓象三项中有一或两项未达完全缓解标准。
   
    三、无效(未缓解)标准临床表现、血象、骨髓象三项均未达完全缓解标准及无效者。

临床诊疗指南——小儿内科分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
临床诊疗指南——小儿内科分册

急性白血病 ｜  白血病 ｜  出血 ｜  发热 ｜  感冒