概述:慢性 皮肤黏膜 念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞 免疫缺陷病。
临床表现:患者可出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。
实验室检查:免疫学检查:多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。仅对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常,有正常的血清免疫球蛋白含量。
其他辅助检查:组织学检查:皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。
【预后】
免疫缺陷病 | 缺铁性贫血 | 糖尿病
| 胸腺肽 |酮康唑 |胸腺肽 |酮康唑 |胸腺肽 |
| 口腔难愈的白色片状物 |鳞屑 |黏膜稍苍白 |粘膜充血 |粘膜有粘着性白斑 |疱疹 |皮肤轻度糜烂 |皮肤粘膜红紫 |全身弥漫性潮红 |痰呈白色黏稠胶冻状 |
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