先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。

约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难，喘鸣和反复呼吸道感染。亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletal dysplasia syn)。部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。

【病理生理】
发病机制：

先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。
【病原和发病机制】

呼吸道感染时白细胞增高。

1.胸部X线片可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位。胸部CT扫描能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。

2.支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。

根据临床表现有喘鸣、呼吸困难，反复呼吸道感染史、胸部X线异常即可确诊。

需与上呼吸道感染、慢性支气管炎等区别。

以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。

并发上呼吸道感染或肺气肿。

【预后】
预防 预防感冒，避免受凉。

预后 早期手术治疗，预后良好。

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