支气管扩张(bronchiectasis)可分为先天性和后天性两大类。先天性支气管扩张较少见，可因支气管软骨发育缺陷或气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致。后天性支气管扩张常继发于反复呼吸道感染、百日咳、麻疹和腺病毒重症肺炎等。从形态上可分为柱状及囊状两大类，柱状者较轻。支气管扩张可为局限性，亦可广泛存在。
    支气管扩张(bronchiectasis)是指直径>2mm的中等大小的近端支气管管壁肌肉和弹性组织破坏后发生的异常扩张，临床上可分为先天性及后天性两大类。后天性支气管扩张多继发于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21、7及3型所致严重肺炎时多见。先天性支气管扩张在临床上较少见。

    1．症状    主要为咳嗽与多痰。多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，臭味不大，常有不规则发热，病程日久者可见不同程度的咯血、贫血和营养不良。患儿易患上、营养不良、肝脾肿大、淀粉样变性病及肥大性骨关节病。
   

    1．外周血白细胞总数及中性粒细胞多在正常范围，继发感染时则可升高。感染，故在治疗前宜进行痰液培养药物敏感试验。
    3．X线检查轻者只有肺纹理增多，排列紊乱，边缘模糊；病变明显时双中下肺可见大小不等的环状透光阴影、卷发影或蜂窝状影，以肺底部和肺门附近为多见，常伴有肺段或肺叶不张。继发肺部感染时，常见云絮状或斑片状阴影，吸收缓慢。
    体层X线检查／CT可见变形的支气管，支气管镜检查可以识别病变的性质、推测病变的部位，为支气管造影创造条件。支气管造影可显示支气管呈柱状、梭状或囊状扩张，更能明确支气管扩张病变的部位、范围和性质。

    支气管扩张的诊断，根据患儿曾有支气管扩张的发病率已逐渐减少，症状也不典型，因此，对有下列情况者应警惕支气管扩张的发生。
   
    ①反复支气管扩张。
   
    ④不明原因的咯血者。
   
    ⑤各种因素导致的气管造影以明确诊断。

治疗
    1．病因治疗    积极治疗原发病，如副鼻窦炎、反复呼吸道感染等。
    2．控制感染    因多属混合感染，故应根据药物敏感试验选择使用有效的抗生素。
    3．体位引流    为重要的治疗方法，根据不同的部位采取不同的体位引流。
    (1)肺上叶病变：取坐位，并根据肺段部位使身体向前、后或侧位倾斜。
    (2)右中叶病变：取左侧卧位，背与床面成45度，床脚垫高30cm左右。
    (3)肺下叶病变：床脚垫高，腰部垫高，患侧向上，侧底段侧卧；背、后底段俯卧；前底段仰卧。
    每日2～4次，每次15～20分钟，配合雾化吸入或服用化痰剂及拍背等，使痰液排出。
    4．感染，药物不能控制，病情逐渐恶化。

   
    一、有诱发支气管扩张的呼吸道支气管扩张。
   
    八、纤维支气管镜可确定部分患儿的出血部位或阻塞原因。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 咳嗽不明显，无咯脓痰及咳嗽明显好转，痰液明显减少，无脓痰及咯血；影像学检查感染病灶吸收，支气管扩张程度或有好转。

临床诊疗指南——小儿内科分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
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