维生素K依赖因子(
    Ⅱ、
    Ⅶ 、
    Ⅸ、
    Ⅹ)在肝细胞微粒体内合成，分子结构中含γ羟基谷氨酸，维生素K是上述凝血因子的羟基化辅酶。缺乏维生素K参与合成的脱羧基凝血酶原(PIVKA-11)，不能被激活形成有活性的凝血酶无凝血功能。本病分先天性和获得性两大类。先天性
    Ⅱ、
    Ⅶ 、
    Ⅹ因子缺乏少见，均属常染色体隐性遗传，
    Ⅸ因子缺乏(血友病B)，见本章血友病节。获得性维生素K依赖因子缺乏较常见，有新生儿自然出血、婴儿维生素K缺乏及慢性肠道疾病、肝脏疾病引起的维生素K依赖因子缺乏。其中婴儿维生素K缺乏症，临床常早期出现颅内出血，病情凶险，力争早期诊断，合理治疗。
    血友病是一组遗传性凝血因子缺陷所致的出血性疾病，包括血友病A(因子
    Ⅷ或称AHG缺乏)、血友病B(因子
    Ⅸ或称PTC缺乏)、血友病C(因子
    Ⅺ或称PTA缺乏)。血友病A、B属伴性遗传(XR)男性患者表现症状，女性为携带者；血友病C为常染色体隐性遗传(AR)，男女两性均可发病。据世界卫生组织统计血友病发病率约为(15～20)/10万人口，我国血友病发病率约为(2.3～2.8)/10万人口，其中血友病A占80%～85%，血友病B占10%～15%，血友病C少见。

    1．新生儿生后2～5天发生脐、胃肠道、皮下出血。出血不止，并伴内脏出血如出血、阴道出血甚至颅内出血。
    2．维生素K或含维生素K血制品治疗有效，病程有自限性，新生儿多于10天内痊愈，早产儿病程可延迟至生后2～3周。
    3．血小板计数和BT正常 PT，KPTT和CT均延长。

    1．人乳喂养新生儿生后第1周内有脐、胃肠道、皮肤出血。
    2．病史中有以下诱因。
    (1)生后未补充维生素K。
    (2)生后禁食：口服广谱抗生素、腹泻、先天胆道畸形。
    (3)母孕期服用香豆素抗凝剂，抗惊厥药。
    3．CT、PT、KPTT延长。

治疗
    1．维生素K₁5～10mg，稀释后缓慢静注(4～5mg/min)或肌注，连用3～5日，早期应用，4～6小时后出血可停止。
    2．有条件者应首选凝血酶原复合物，每次10～15U/kg，数小时内可制止出血。慎用未经灭活处理的新鲜同型血或新鲜冷冻血浆。
    3．颅内增高治疗，早期不强调应用甘露醇，重度甘露醇，每次0.25～1g/kg，甘露醇降颅压，并给苯巴比妥止痉。
    4．长期反复抽搐并有神经定位体征者，经CT扫描或超声检查确诊为硬膜下血肿时，在纠正凝血障碍后，作硬膜下穿刺引流，或神外科颅骨切开引流或清除血肿。

临床诊疗指南——小儿内科分册

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