牙源性角化囊肿 ( odontogenic keratocyst )
别名: 牙源性角化囊肿
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概述:牙源性角化 囊肿(odontogenic keratocyst)来源于原始的牙胚或牙板残余。关于牙源性角化 囊肿和 始基囊肿是一种 囊肿还是两种不同的 囊肿,意见尚未统一;目前多数学者,包括WHO的分类中,均将其视为同一种 囊肿。也有人认为,此不能解释角化 囊肿含牙率高;其内容物含角化物质也与 始基囊肿多为清亮液体不同。因此,即使从组织学特征上二者相似,但还是有一定区别。
    牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst)是来自牙板或牙板残余,也有人认为来自口腔黏膜基底细胞之错构。有人将其归为始基囊肿,但与上述始基囊肿明显不同的是:囊肿内含牙率较高(25%~43%);囊肿内容物为油脂样角化物而非清亮液体;生物学行为具有局部侵袭性,术后易复发;组织学表现为衬里上皮增殖活跃。囊肿大小不一,多数为单房性,少数为多房性,镜下可见囊壁衬有复层鳞状上皮,上皮较薄,基底层由立方状或柱状细胞所组成,呈栅栏状排列,无上皮钉突,直接与纤维结缔组织相连。表层细胞有完全或不完全角化,角质层呈波纹状,囊壁中可见牙源性上皮岛和微小子囊。
诊断思路
    1.多见于20~30岁的青年人,也有学者报道,40~49岁时可出现第二个年龄高峰;好发于下颌角区及升支部(约50%以上),下颌骨较上颌骨多见。角化囊肿可以单发、也可多发,多发者上下颌骨左右两侧均可同时发生。
    2.角化囊肿生长缓慢,早期患者无自觉症状;当囊肿较大、破溃或继发感染时,可出现颌面部肿胀、疼痛、口内外瘘、张El困难及并发颌面部间隙感染等症状。下颌囊肿合并感染者以角化囊肿最为常见。
    3.角化囊肿常沿颌骨长轴扩展,故颌骨膨隆现象不如其他颌骨囊肿及成釉细胞瘤明显,但有学者报道,约三分之一病例可向舌侧膨胀,并穿破舌侧骨壁向周围软组织扩展。
    4.角化囊肿的x线片表现以单房多见,约三分之一为多房状,12%左右的病例为多发性囊肿,囊肿边缘光滑或呈切迹状,囊腔内可含牙或不含牙,囊内牙根可有吸收,呈斜面状、截断状及锯齿状。有时与成釉细胞瘤、始基囊肿和含牙囊肿难以区分,需借助病理检查加以鉴别。
    5.穿刺抽取囊肿内容物呈黄色发亮的角化物或干酪样囊液。
    6.多发性角化囊肿可累及双侧颌骨,同时伴发皮肤基底细胞痣(或基底细胞癌)、分叉肋、脊柱畸形、小脑镰钙化等全身其他病变,称为基底细胞痣综合征(multiple basal cell ne-VUS syndrome),多见于儿童和青少年,常有家族史,为常染色体显性遗传病。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 最新进展 展开
13 诊断依据 展开
14 相关课件 展开
15 相关药品 展开

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