神经上皮组织肿瘤
解释 收起


    包括:
   
    ① 星形细胞肿瘤;
   
    ② 少突胶质细胞肿瘤;
   
    ③ 混合性胶质瘤;
   
    ④ 室管膜肿瘤;
   
    ⑤ 脉络丛肿瘤;
   
    ⑥ 不明组织来源的神经胶质肿瘤;
   
    ⑦ 神经元和混合型神经元-胶质肿瘤;
   
    ⑧ 神经母细胞肿瘤;
   
    ⑨ 松果体实质细胞肿瘤;
   
    ⑩ 胚胎性肿瘤。
   
    (一)星形细胞肿瘤
    1.弥漫性星形细胞瘤  又称分化好的(高分化)弥漫性星形细胞瘤、低级别弥漫性星形细胞瘤、成人大脑纤维型星形细胞瘤。约占大脑半球胶质瘤的25%。相当于WHO
    Ⅱ级。有TP53抑癌基因的突变。
    2.间变性星形细胞瘤  又称恶性星形细胞瘤、高级别的星形细胞瘤。大脑半球较常见的胶质瘤。相当于WHO
    Ⅲ级。
    3.胶质母细胞瘤  又称多形性胶质母细胞瘤,为颅内常见恶性肿瘤,占颅内肿瘤的12%~15%、星形细胞肿瘤的50%~60%。相当于WHO
    Ⅳ级。
    4.毛细胞型星形细胞瘤
    5.多形性黄色瘤型星形细胞瘤  又称Kepes瘤。源于软脑膜下星形细胞。占星形细胞肿瘤的1%以下。
    6.室管膜下巨细胞星形细胞瘤
   
    (二)少突胶质细胞肿瘤包括:
   
    ① 少突胶质细胞瘤;
   
    ② 间变型少突胶质细胞瘤。
    1.少突胶质细胞瘤  占原发性脑肿瘤的5%~18%。
    2.间变型少突胶质细胞瘤  占少突胶质细胞肿瘤的20%~51%。
   
    (三)混合性胶质瘤含两种胶质瘤成分。最常为少突星形细胞瘤,也可为混合型少突胶质细胞瘤和室管膜瘤、室管膜瘤-星形细胞瘤。
    1.少突星形细胞瘤  占幕上低级别胶质瘤的10%~19%。
    2.间变型少突星形细胞瘤  约占幕上间变型胶质瘤的4%。
   
    (四)室管膜肿瘤包括:
   
    ① 室管膜瘤;
   
    ② 间变型室管膜瘤;
   
    ③ 黏液乳头型室管膜瘤;
   
    ④ 室管膜下瘤。
    1.室管膜瘤  占神经上皮组织肿瘤的3%~9%,脊髓胶质瘤的50%~60%,儿童颅内肿瘤的6%~12%。
    2.间变型室管膜瘤  约占颅内室管膜瘤的25%。
    3.黏液乳头型室管膜瘤 占室管膜瘤的13%。
    4.室管膜下瘤  又名室管膜下球状星形细胞瘤。占室管膜瘤的8.3%。
   
    (五)脉络丛肿瘤  源于脉络丛,占全部脑肿瘤的0.4%~0.6%。包括:
   
    ① 脉络丛乳头瘤;
   
    ② 脉络丛癌。
   
    (六)不明组织来源的神经胶质肿瘤  包括:
   
    ① 星形母细胞瘤;
   
    ② 极性胶质母细胞瘤;
   
    ③ 大脑胶质瘤病;
   
    ④ 第三脑室脊索样胶质瘤(WHO
    Ⅱ级)。
    1.星形母细胞瘤
   
    ① 多见于成年人。
   
    ② 多位于大脑半球,可位于胼胝体、小脑、视神经、脑干和脊髓。
   
    ③ 组织学病变特征:星形细胞瘤背景,出现血管为轴心的假菊形团,血管壁玻璃样变。
   
    ④ 免疫组化染色:GFAP、vimentin和S-100蛋白阳性,Ki-67标记指数<4.7%。
   
    ⑤ 预后较好。
    2.极性胶质母细胞瘤
   
    ① 很少见。
   
    ② 已报道的14例中有12例发生于儿童。
   
    ③ 多位于颅后窝,侵及小脑、第四脑室和中脑。
   
    ④ 组织学病变特征:肿瘤性单极和双极胶质母细胞形成疏松胶质网,胞核栅状排列,核分裂象不多见。
   
    ⑤ 免疫组化染色:GFAP阳性,突触素阳性,S-100蛋白少数阳性,相当于WHO
    Ⅱ级。vimentin和NSE阳性。
    3.大脑胶质瘤病
   
    (七)神经元和混合型神经元-胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tumors)包括:
   
    ① 神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤;
   
    ② 婴儿大脑半球促纤维增生星形细胞瘤和促纤维增生节细胞胶质瘤;
   
    ③ 胚胎发育障碍性神经上皮肿瘤;
   
    ④ 中枢神经细胞瘤;
   
    ⑤ 小脑脂肪神经细胞瘤(很少见);
   
    ⑥ 脊髓终丝副神经节瘤(很少见)。
    1.神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤  占中枢神经系统肿瘤的0.4%,全部脑肿瘤中的1.3%。
    2.婴儿大脑半球促纤维增生星形细胞瘤和促纤维增生节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile astrocytoma and ganglioglioma)
    3.胚胎发育障碍性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor)
    4.中枢神经细胞瘤
    5.小脑发育不良性节细胞瘤  又称Lhermitte-Duclos病。
   
    (八)神经母细胞肿瘤
   
    (九)松果体实质细胞肿瘤(pineal parenchymal tumors)  或称松果体主质细胞肿瘤。包括:
   
    ① 松果体细胞瘤;
   
    ② 松果体母细胞瘤;
   
    ③ 中分化松果体实质细胞肿瘤。松果体可发生星形细胞瘤(尤其是毛细胞星形细胞瘤)和生殖细胞肿瘤。
    1.松果体细胞瘤
    2.松果体母细胞瘤
    3.中分化松果体实质细胞肿瘤(pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation)很少见。多发于成年人。
   
    (十)胚胎性肿瘤包括:
   
    ①室管膜母细胞瘤;
   
    ② 髓母细胞瘤;
   
    ③ 幕上原始神经外胚层肿瘤;
   
    ④ 髓上皮瘤;
   
    ⑤ 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)。
    1.髓母细胞瘤  属于原始神经外胚叶肿瘤。
    2.幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial PNET)  又名大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、“蓝瘤”。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 实验检查 展开
4 诊断与鉴别诊断 展开
5 诊断依据 展开
6 相关课件 展开

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