包括:
① 星形细胞肿瘤;
② 少突胶质细胞肿瘤;
③ 混合性胶质瘤;
④ 室管膜肿瘤;
⑤ 脉络丛肿瘤;
⑥ 不明组织来源的神经胶质肿瘤;
⑦ 神经元和混合型神经元-胶质肿瘤;
⑧ 神经母细胞肿瘤;
⑨ 松果体实质细胞肿瘤;
⑩ 胚胎性肿瘤。
(一)星形细胞肿瘤
1.弥漫性星形细胞瘤 又称分化好的(高分化)弥漫性星形细胞瘤、低级别弥漫性星形细胞瘤、成人大脑纤维型星形细胞瘤。约占大脑半球胶质瘤的25%。相当于WHO
Ⅱ级。有TP53抑癌基因的突变。
2.间变性星形细胞瘤 又称恶性星形细胞瘤、高级别的星形细胞瘤。大脑半球较常见的胶质瘤。相当于WHO
Ⅲ级。
3.胶质母细胞瘤 又称多形性胶质母细胞瘤,为颅内常见恶性肿瘤,占颅内肿瘤的12%~15%、星形细胞肿瘤的50%~60%。相当于WHO
Ⅳ级。
4.毛细胞型星形细胞瘤
5.多形性黄色瘤型星形细胞瘤 又称Kepes瘤。源于软脑膜下星形细胞。占星形细胞肿瘤的1%以下。
6.室管膜下巨细胞星形细胞瘤
(二)少突胶质细胞肿瘤包括:
① 少突胶质细胞瘤;
② 间变型少突胶质细胞瘤。
1.少突胶质细胞瘤 占原发性脑肿瘤的5%~18%。
2.间变型少突胶质细胞瘤 占少突胶质细胞肿瘤的20%~51%。
(三)混合性胶质瘤含两种胶质瘤成分。最常为少突星形细胞瘤,也可为混合型少突胶质细胞瘤和室管膜瘤、室管膜瘤-星形细胞瘤。
1.少突星形细胞瘤 占幕上低级别胶质瘤的10%~19%。
2.间变型少突星形细胞瘤 约占幕上间变型胶质瘤的4%。
(四)室管膜肿瘤包括:
① 室管膜瘤;
② 间变型室管膜瘤;
③ 黏液乳头型室管膜瘤;
④ 室管膜下瘤。
1.室管膜瘤 占神经上皮组织肿瘤的3%~9%,脊髓胶质瘤的50%~60%,儿童颅内肿瘤的6%~12%。
2.间变型室管膜瘤 约占颅内室管膜瘤的25%。
3.黏液乳头型室管膜瘤 占室管膜瘤的13%。
4.室管膜下瘤 又名室管膜下球状星形细胞瘤。占室管膜瘤的8.3%。
(五)脉络丛肿瘤 源于脉络丛,占全部脑肿瘤的0.4%~0.6%。包括:
① 脉络丛乳头瘤;
② 脉络丛癌。
(六)不明组织来源的神经胶质肿瘤 包括:
① 星形母细胞瘤;
② 极性胶质母细胞瘤;
③ 大脑胶质瘤病;
④ 第三脑室脊索样胶质瘤(WHO
Ⅱ级)。
1.星形母细胞瘤
① 多见于成年人。
② 多位于大脑半球,可位于胼胝体、小脑、视神经、脑干和脊髓。
③ 组织学病变特征:星形细胞瘤背景,出现血管为轴心的假菊形团,血管壁玻璃样变。
④ 免疫组化染色:GFAP、vimentin和S-100蛋白阳性,Ki-67标记指数<4.7%。
⑤ 预后较好。
2.极性胶质母细胞瘤
① 很少见。
② 已报道的14例中有12例发生于儿童。
③ 多位于颅后窝,侵及小脑、第四脑室和中脑。
④ 组织学病变特征:肿瘤性单极和双极胶质母细胞形成疏松胶质网,胞核栅状排列,核分裂象不多见。
⑤ 免疫组化染色:GFAP阳性,突触素阳性,S-100蛋白少数阳性,相当于WHO
Ⅱ级。vimentin和NSE阳性。
3.大脑胶质瘤病
(七)神经元和混合型神经元-胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tumors)包括:
① 神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤;
② 婴儿大脑半球促纤维增生星形细胞瘤和促纤维增生节细胞胶质瘤;
③ 胚胎发育障碍性神经上皮肿瘤;
④ 中枢神经细胞瘤;
⑤ 小脑脂肪神经细胞瘤(很少见);
⑥ 脊髓终丝副神经节瘤(很少见)。
1.神经节细胞瘤和节细胞胶质瘤 占中枢神经系统肿瘤的0.4%,全部脑肿瘤中的1.3%。
2.婴儿大脑半球促纤维增生星形细胞瘤和促纤维增生节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile astrocytoma and ganglioglioma)
3.胚胎发育障碍性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor)
4.中枢神经细胞瘤
5.小脑发育不良性节细胞瘤 又称Lhermitte-Duclos病。
(八)神经母细胞肿瘤
(九)松果体实质细胞肿瘤(pineal parenchymal tumors) 或称松果体主质细胞肿瘤。包括:
① 松果体细胞瘤;
② 松果体母细胞瘤;
③ 中分化松果体实质细胞肿瘤。松果体可发生星形细胞瘤(尤其是毛细胞星形细胞瘤)和生殖细胞肿瘤。
1.松果体细胞瘤
2.松果体母细胞瘤
3.中分化松果体实质细胞肿瘤(pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation)很少见。多发于成年人。
(十)胚胎性肿瘤包括:
①室管膜母细胞瘤;
② 髓母细胞瘤;
③ 幕上原始神经外胚层肿瘤;
④ 髓上皮瘤;
⑤ 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)。
1.髓母细胞瘤 属于原始神经外胚叶肿瘤。
2.幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial PNET) 又名大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、“蓝瘤”。