少见,约占消化道肿瘤的5%。来源于胃神经内分泌细胞的肿瘤。胃黏膜内含有分泌生长抑素、胃泌素
(G)、内啡肽、高糖素的多种神经内分泌细胞和肠嗜铬细胞(EC)等。包括:
①类癌;
②小细胞癌;
③胃泌素瘤。
1.胃类癌
(1)多为高分化非功能性肠嗜铬样细胞(ECL)类癌:发生于胃体、胃底黏膜。包括:
①
Ⅰ型ECL(与自身免疫性慢性萎缩性胃炎(有或无恶性贫血,可致胃泌素增多)有关,占胃内分泌肿瘤的74%);
②
Ⅱ型ECL(与多发性内分泌肿瘤
Ⅰ型、Zollinger-Ellison综合征有关,占胃内分泌肿瘤的6%);
③
Ⅲ型ECL(与高胃泌素血症、自身免疫性慢性萎缩性胃炎有关,占胃内分泌肿瘤的13%)多见于女性,均龄63岁。
(2)低度恶性:大部分(约72%)病例于确诊时尚未转移。直径>2cm的类癌或非典型类癌恶性程度较高。混合性腺一类癌的预后同进展期胃癌。
2.小细胞癌低分化神经内分泌癌,形态和生物学行为类似肺小细胞癌。占胃内分泌肿瘤的6%。
3.胃泌素瘤 多发生于胰腺和十二指肠,很少发生于胃(占胃内分泌肿瘤的<1%)。
①多位于十二指肠(尤其第
一、二段);
②引发梗阻性黄疸、胰腺炎、肠梗阻等;
③功能性肿瘤可现肽类激素所致病征(较少见;例如Zollinger-Ellison综合征);
④可于影像学、内镜检查或手术时偶然发现(约20%病例)。