神经源肿瘤是纵隔内常见的肿瘤之一，约占15%～30%。女性患者略多于男性。任何年龄都可以发生，但儿童神经源肿瘤恶性率较高(50%)，成人在1O%以下。纵隔神经源肿瘤大多起源于脊神经和椎旁的交感神经干，所以后纵隔(脊柱旁沟)是最好发的部位，并且上纵隔比下纵隔更多见。左右两侧纵隔的发生率无明显差异。来自迷走神经和膈神经的神经源肿瘤比较少见。更为少见的是副神经节来源的肿瘤可在主动脉根部、心包，甚至心脏本身发现。因为肿瘤分化的程度各不相同及组成肿瘤的细胞多种多样，所以神经源肿瘤的分类方法甚多。下述分类较为简单、概括和实用，见表7—3。 临床上，神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤最为常见。在儿童，多是神经母细胞瘤。

1．大多数成人神经源肿瘤患者没有症状，肿瘤是在常规X线检查时发现的。
    2．有症状者，常主诉肿瘤，不论是良性或恶性，其症状明显，如咳嗽、气短、吞咽困难等。Horner综合征、截瘫、发热等常是恶性肿瘤的表现。

    1．症状和体征。
    2．成人神经源肿瘤在X线片上的表现为脊柱旁的块影，侧位相上与脊柱重叠，可呈圆形、半圆形，有的为分叶状，密度均匀一致，但可以有钙化。肿瘤邻近的骨质会有改变，如肋骨或椎体受侵，椎间孔扩大。骨质改变并不意味着肿瘤为恶性，而是肿瘤生长过程中局部压迫所致。
    3．所有神经源肿瘤患者，无论有无症状，均应行CT检查，以确定肿瘤是否侵入到椎管内。有报道，10%的患者有椎管内侵犯，并且4O%椎管内有侵犯的患者临床上无症状。
    4．磁共振检查不仅可以确定椎管内有无受侵，还能了解受侵的程度。另外，磁共振检查还可以将神经纤维瘤、神经鞘瘤和节细胞神经母细胞瘤区别开来。
    5．增强脊髓造影在诊断椎管内有无受侵上是有价值的。

    神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤的治疗为手术切除。其中，神经纤维瘤的切除应广泛一些，以免复发。神经母细胞瘤的治疗随肿瘤分期而有所不同，见表7—4。I期和
    Ⅱ期的肿瘤应尽可能的手术切除。
    Ⅲ期和
    Ⅳ期肿瘤应予化疗加放疗，偶尔外科也参与治疗。

临床诊疗指南-胸外科分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

胸痛 ｜  发热 ｜  咳嗽