发生于骨髓以外部位(包括骨)的原始粒细胞(髓细胞)肿瘤。
①发生于骨、眼眶、鼻咽部、皮肤、淋巴结、乳腺、睾丸、女性生殖道、胃肠道、前列腺、肌肉等处;好发于颅骨、鼻旁窦、胸骨、肋骨、脊椎和骨盆。 ②受累及部位形成肿物,疼痛,出现由肿物引起的病症。 ③常继发于急性(最常见)和慢性粒细胞白血病,或与粒细胞白血病同时发生;偶尔发生于粒细胞白血病之前,甚至较长时间内无粒细胞白血病继发(孤立的白血病者,若未及时适宜治疗,一般可在几周或几年后发生粒细胞白血病。 ⑤粒细胞肉瘤也可是骨髓异常增生综合征(MDS)或骨髓增生性疾病(MPS)发生母细胞转化的首发信号。 ⑥预后:孤立的粒细胞肉瘤经放射治疗可存活较长时间。
1.肉眼病变有些粒细胞肉瘤新鲜检材的切面呈现一过性(1~3小时)绿色(可能与瘤细胞溶酶体中的髓过氧化物酶有关)。 2.光镜病变 (1)肉瘤)。 (4)由慢性髓性增生性疾病转化而来的粒细胞肉瘤,除上述改变外还可见红细胞系或巨核细胞系的不成熟细胞。 (5)淋巴结受累及时: ①瘤细胞通常浸润滤泡间区和髓窦; ②包膜内单个瘤细胞呈列兵样浸润; ③结周可呈脂膜炎样浸润。
1.组织化学染色瘤细胞呈氯醋酸酯酶阳性。 2.免疫组化染色瘤细胞呈MPO+,溶菌酶+,CD15+,CD68KP-1+。
①淋巴母细胞性淋巴瘤/淋巴瘤; ③套细胞淋巴瘤(特别是母细胞样变型); ④大细胞淋巴瘤; ⑤儿童期的多种小圆形细胞白血病浸润(组织学上不能与肿瘤时的思路中总要想到本瘤的可能性。
临床诊疗指南——病理学分册
淋巴瘤 | 白血病
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