耳硬化症(otosclarosis)是原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变，以骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征。本病是一种呈不同外显率和表达的常染色体显性遗传性疾病，女性受累者多见，大约占2/3。发病年龄多在13～20岁，但也可能到30～40岁才发病。在House耳科医院，手术证实的最年轻的耳硬化症患者仅6岁。发病率存在明显的种族差异，在白种人，颞骨病灶的发现率在男性和女性分别达7.3%和10%；但有耳硬化症病理变化的患者中，仅12.3%呈现明显的镫骨固定。临床上黑人、亚裔人及美国本土的印第安人等耳硬化症的发病率均极低。
诊断思路
(一)病史要点
本病表现为渐进性加重的耳聋，其特点为患者不知听力减退开始的确切时间，呈逐渐加重；女性患者在妊娠期听力障碍可明显加重。70%患者双耳受累，但发病可有先后。多数于18～20岁起病，但直至30～40岁才逐渐感觉耳聋明显。患者主诉在一般环境中听力差，而在噪杂的环境中听力反而较好，这一现象称为韦氏误听(Willis paracusis)。这是传导性聋的特点之一，因为在噪杂的环境中人们说话声较高。单侧耳聋者很少被关注，这些患者常感到声源方向判别困难和在噪杂环境中听力困难。患者多表现为低音性耳鸣，但伴耳蜗病变者，可有高音性耳鸣。少数患者出现头晕，提示病灶可能侵犯前庭。半数耳硬化症患者有家族史，但一般无感染或外伤导致传导性聋等病史。
(二)查体要点
耳郭和外耳道一般正常，也可见外耳道宽大、皮肤菲薄、耵聍甚少，可能是外耳道营养障碍的表现。也有人对正常人和耳硬化症病人的外耳道及鼓膜进行过比较，并未发现有何差异。
鼓膜检查多正常，少数(约1/5)透过半透明鼓膜可见鼓岬呈粉红色(Schwartze征)。这是耳硬化病灶高度活跃(血管丰富)的表现，多见于年轻人及伴有蜗神经变性引起听力迅速进行性下降的所谓“恶性耳硬化症”者。在进行检查时最好使用耳内镜或手术显微镜，对于鉴别可能导致传导性聋的其他病因，如中耳积液、鼓膜小穿孔等非常重要。
耳硬化症(otosclerosis)是一种原因不明的内耳骨迷路病变，有认为内分泌紊乱、代谢障碍、维生素缺乏、或变态反应与发病有关。白种人发病率较高，女性较男性多见。我国发病率较低。
