一、发育异常
(一)胆道闭锁
① 胆总管、肝管全段或某一段呈纤维条索，并伴有胆囊发育不良、小胆囊甚至胆囊闭锁。
② 婴儿(常为女婴)出生后即现逐渐加重的持续性阻塞性黄疸等。
(二)先天性胆总管囊肿
① 总胆管壁先天性薄弱所致的囊性扩张，好发于上、中段。
② 发生于任何年龄(1/3病例<10岁)，女性多见。
③ 囊肿球形或纺锤形，大小不等(直径可达15cm)，内含暗绿色胆汁(数十至数千毫升)，可有结石。
④ 光镜下，囊壁成于致密的胶原纤维，其中散在弹力纤维、平滑肌纤维和腺体，伴淋巴细胞等浸润；囊壁内表面多无上皮被覆，可灶性内衬柱状或立方上皮。
⑤ 囊肿可合并恶性肿瘤，最常为腺癌。
二、炎 症
肝外胆管炎症与结石、蛔虫、管壁增厚或外压等所致的阻塞有关，也可由胆囊炎、胆管炎扩展而来。患者黄疸、发热等。
(一)急性炎症
① 管壁弥漫充血、水肿，管腔扩大、内含黄浊液体，可呈油性。
② 光镜下，黏膜上皮脱落，充血、水肿，间质中多量中性粒细胞等浸润。
(二)慢性炎症
① 管壁增厚变硬(失去弹性)，管腔狭窄或扩大。
② 光镜下，黏膜上皮脱落或增生，间质中淋巴细胞、浆细胞和少量嗜酸性粒细胞等浸润。
(三)硬化性胆管炎
1．原发性硬化性胆管炎
① 少见。
② 病因未明。
③ 多发于男性(70%病例)、<45岁(2/3病例)。
④ 常伴发慢性特发性炎性肠病(多为慢性溃疡性结肠炎，偶为Crohn病)。
⑤ 肝外、肝内胆管慢性进行性纤维增生性炎症，终致胆管狭窄、胆道梗阻、胆汁性肝硬化。
⑥ 晚期可并发腺癌。
⑦ 黏膜内腺体因纤维化呈现扭曲，再生性上皮可显异型性，需与腺癌鉴别。
2．继发性硬化性胆管炎较原发性者多见。可继发于：
(1)慢性肝外胆道阻塞。例如，
① 胆道手术所致的局部狭窄；
② 肝硬化、门静脉血栓形成所致肝门附近胆管壁纤维组织增生；
③ 胆石症或总胆管结石等。
(2)化学性损伤。例如，
① 胰腺炎或胰腺假性囊肿时的胰液；
② 外源性化学物质(包括抗癌药)等。
(3)细菌、真菌、巨细胞病毒等感染胆管。病变同原发性硬化性胆管炎。
