胆道闭锁--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。自Donop于1891年报道了第1例先天性胆道闭锁后渐被人们所认识。同年Thomson报道了本病的病理特点。1928年Ladd成功地进行了首例手术治疗，但在20世纪60年代以前死亡率很高，其中90%的病例曾一直被认为属于—不可吻合型―。直至1959年Kassai创立的肝门-空肠吻合术广泛开展以来，手术成功率不断提高，加之肝移植术的开展，使—不能手术―的病儿获得了救治。
出版社：人民卫生出版社
作者：罗开元（昆明医学院）
】描述为："> 胆道闭锁(biliary atresia)是新生儿持续性黄疸的最常见病因，以前称为先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)，现在认为病因为先天还是获得性有争议，故目前称为新生儿胆道闭锁或胆道闭锁。病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85％～90％。发病率女性高于男性。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：本病与下列疾病相鉴别：

1. 新生儿肝炎本病与新生儿肝炎鉴别最困难。有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变。约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数4ｖ5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈。所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果；超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。

(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴；肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重；肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长；胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。

(2)实验室鉴别：

①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。

②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降；胆道闭锁持续性升高。

③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。

④血清5?-核苷酸酶的测定；胆道闭锁此酶浓度增高；新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。

⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，动态观察更有意义。

⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生，甲胎蛋白合成增加，浓度升高，若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎。胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。

(3)辅助检查：

①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。

② ¹³¹I-RB排泄试验和 ^99mTc-PL扫描：正常时 ¹³¹I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道，因此测定粪便内 ¹³¹I的含量可了解胆道阻塞情况。一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内 ¹³¹I的含量，90%的胆道闭锁 ¹³¹I随粪便排泄量在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上。 ^99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。

③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主。虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化，只是严重程度有区别，但汇管区面积，单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别。

④B型超声：新生儿肝炎时肝内外胆管、胆总管、胆囊为正常图像，但胆道闭锁的肝外胆道不能探出，胆囊瘪小或不显影，肝大伴有脾大。

⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC)：此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎，而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变，确定梗阻部位，以此可确定术式。

2.新生儿溶血症此症早期与胆道闭锁相似，有黄疸、肝脾肿大等，但患儿有严重贫血表现，末梢血象大量核红细胞，随病儿长大，血象多自行恢复正常。

3.新生儿哺乳性黄疸病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制，一般于出生后4ｖ7天黄疸加重，2ｖ3周最深，血胆红素可达15ｖ25mg/dl，停乳后2ｖ4天高胆红素血症迅速消退，本病临床上无肝脾肿大及灰白便。

4. 先天性胆总管囊肿本病为黄疸、腹部包块，灰白色粪便，但黄疸为间歇性，B超可探及液平肿块。

此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以压迫胆道引起梗阻性黄疸；先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为—可吻合―或—可治型―，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。另一种类型为—不可吻合―或—不可治型―，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来，经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存，其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%ｖ50%远期效果良好，胆汁引流有效，其余的50%ｖ60%常出现各种晚期并发症，其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前，随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用，胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

如前所述，由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故应确诊后60天内完成手术，如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别，也可在6ｖ8周内剖腹探查。术前准备：新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群，肠道维生素K合成不足凝血酶原低，有自然出血倾向，术前应补充维生素K，同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血，应予输血，血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素，并准备术中胆道造影。

1.Kasai手术方法本术式由两个基本部分组成：肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术。开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断。然后分离胆囊，沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索，向肝门方向分离，纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块。于肝门区向上牵拉肝脏方叶，并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位，充分显露肝门区胆管纤维团块，在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织，结扎2ｖ3支由门静脉进入纤维块的小静脉后再切除纤维块，其厚度达肝实质表面即可能见到渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管。决定肝门肠吻合术疗效的主要因素是手术时肝门部有无这种残留肝管。肝门解剖的范围和水平也很重要，直接影响肝门部胆汁的排出。可切断左门静脉外侧的静脉韧带，可使门静脉游离，更利于暴露及切除纤维块。肝门部解剖操作过程可借助手术放大镜进行，以便更精确地切除纤维块。

胆管重建多采用空肠经结肠后上提至肝门完成吻合。一般在距离屈氏韧带约15ｖ20cm处切断空肠。闭合远端肠管，通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上，长1ｖ2cm，与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。

为防止反流所致的上行性胆管炎，Suruga对术式做了改进，将升支切断作空肠皮肤外瘘，每天回收胆汁并再重新注入。Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色，检测其中胆红素含量，作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重，为日后行肝移植时带来操作上的困难。手术类型示意图(图4)。

术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要，除口服去氢胆酸，地诺前列酮( 前列腺素E2)，肌注高血糖素( 胰高血糖素)外，还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用，抗生素使用不少于1个月。

2.再手术问题对Kasai术后无胆汁排出、排出量少或一度排出良好，以后又中断等情况是否需要再手术，存在不同意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连，影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后，故在肝移植开展广泛的国家，这种情况是施行肝移植的适应证。

3.术后并发症及治疗

(1)术后胆管炎：与成人胆道梗阻引起的胆管炎不同，它只发生在肝门空肠吻合术后有胆汁排出的病儿，而不发生在解除梗阻后无胆汁排出的病例。胆道闭锁术后胆管炎的特点是黄疸程度迅速加深甚至超过术前，但极少发生梗阻性化脓性胆管炎。此外胆管炎往往难以控制，术后胆管炎对预后有很重要的影响，是Kasai术后最常见和最难处理的并发症。

引起胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管发育异常。如果没有升支造瘘，必定会出现食物反流以及随之而来的肠内细菌上行感染，引发上行性胆管炎。升支造瘘可预防食物反流引起的胆管炎，但同时也因造瘘口与外界相通，依然具有发生胆管炎的条件。

根据术后发生胆管炎的时间可划分为早期胆管炎和晚期胆管炎。早期胆管炎发生在术后1个月内，此时胆管上皮尚未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。病儿反复发作胆管炎如不能控制，常因肝功能衰竭或败血症死亡。晚期胆管炎发生在手术1个月以后，病儿反复发作发热、黄疸，最终引起肝硬化或肝功能衰竭。持续发展和不可逆转性胆管炎为肝移植适应证。

(2)肝纤维化和门脉高压症：文献报道患过胆管炎病儿的食管静脉曲张发生率是未患过胆管炎病儿的7倍，反复发作的胆管炎可导致严重的肝脏损害，晚期可形成肝硬化及门静脉高压。研究还发现尽管Kasia术能够获得良好的胆汁引流，但病儿的肝功能仍能进行性减退，尤其在青春期。由于胆道闭锁术后病儿肝纤维化是影响手术效果的重要因素，因此有人提出测定血清前胶原?肽、?型胶原以及血浆内皮素来反映和观察肝纤维化的程度。门静脉高压症的处理可采用内镜下食管曲张静脉注射硬化剂，由于预后不佳，根本治疗方法还是肝移植术。

(3)肝内胆管扩张：长期存活的病儿肝内胆管可出现囊状扩张，临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过超声波可作出诊断。单个孤立囊腔可通过超声波下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术治疗，多发性囊状扩张需行肝移植治疗。

出版社：人民卫生出版社
作者：罗开元（昆明医学院）
】描述为："> 手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚而已发生胆汁性肝移植：胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。

2．围手术期处理术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，宜3～5天内完成。术后应密切观察生命体征，防治水、电解质代谢及酸碱平衡紊乱，加强支持治疗及营养治疗。使用广谱抗生素防治感染；及时发现和治疗各种并发症。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关症状展开

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