心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。心肌病并非继发于心内膜、心包、先天性心脏病、冠状血管病、高血压、肺动脉高压等。1980年世界卫生组织把原发性心肌病分为三型：即扩张型(曾称充血型)、肥厚型、限制型。1995年世界卫生组织对此作了修订，把心肌病分为5型，即扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病及未分类型，由于后二型较少见，本节只描述前三型。此三型的病理解剖改变见图10—1。
  
    肥厚型心肌病是一组病因、遗传、病理改变，血流动力学改变不同而均有心室壁和室间隔肌肉肥厚的疾病。肥厚型心肌病主要以左心室或双心室肥厚为特征。室间隔与左心室游离壁的不均等的肥厚称非对称性肥厚型心肌病(其中大多是非对称性心室间隔肥厚)。亦可表现为左心室对称性肥厚(室间隔和游离壁均等肥厚)。肥厚型心肌病根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻型和非梗阻型，肥厚型心肌病亦可只有局限性肥厚(以心尖部局限性肥厚较多)。肥厚型心肌病多数为遗传性。

    1．症状
    (1)心力衰竭：婴儿期发病可出现心力衰竭症状。
    (2)常见症状为心前区痛、胸闷、心绞痛，运动耐受能力降低，易疲乏，劳力性呼吸困难，端坐呼吸，心悸等。
    (3)频发一过性晕厥：可发生于突然站立或运动后晕厥，片刻后可自行缓解。
    (4)心律失常：可发生严重心律失常，如心律失常，剧烈运动可发生猝死。流出道严重梗阻常是猝死原因。
    2．体征    胸骨左缘第3～4肋间或心尖部可闻及3/6级收缩期喷射性杂音，常可听到第
    三、第四心音，脉搏增强。
    3．心电图    左房增大，左室肥大，ST-T改变，少数胸前导联出现异常深Q波为室间隔肥厚所致。
    4．超声心动图     室间隔和左室后壁有对称性或非对称性增厚或局限、阶段性增厚，心肌除肥厚，心肌回声呈不均匀点片状；心室腔内径正常或减小，收缩期呈闭塞状，心房径增大。梗阻性心肌病M 型超声心动图二尖瓣运动曲线，收缩期前向活动(SAM现象)，致左室流出道内径变窄。二尖瓣多普勒血流E峰流速降低(<0.6m/sec)，A峰流速增加(>0.5m/sec)，E/A<1．0。
    5．左心导管检查    梗阻性患儿左室腔与左室流出道压力阶差增大。左室造影明确狭窄部位及程度。
    6．心内膜心肌活检     可见肥厚心肌纤维排列紊乱的奇异肥大心肌细胞。

治疗
    1．β-受体阻滞剂    可用阿替洛尔、美托洛尔、普萘洛尔口服，由小剂量渐增，以症状改善，心率不低于60次/分为宜。普萘洛尔用量为3～4mg/(kg·d)，分三次口服。
    2．钙拮抗剂    可减轻左室流出道梗阻，改善左室顺应性，并可改善症状。可用普萘洛尔可预防猝死和室性心律紊乱。
    4．控制心力衰竭    心率过快者可用小量地高辛(仅用于心腔扩大，梗阻不明显患者)与β-受体阻滞剂合用。
    5．外科治疗    左室流出道有严重梗阻，左室与主动脉压力阶差>50mmHg者，切除部分肥厚室间隔或作左室流出道成形术。

临床诊疗指南——小儿内科分册

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