本病在肺良性肿瘤中居第一位。它的病理学特征是正常组织的不正常组合和排列。其来源和发病机制至今不明。有一种假说，认为错构瘤是构成支气管的部分组织，在胚胎发育时期倒转、脱落，并被正常肺组织所包绕。错构瘤生长很慢，其生长速度通常为(3．2±2．6)毫米/年。错构瘤的成分主要是软骨，占绝大部分，因此，也有称之为“软骨瘤”或“软骨黏膜错构瘤”的。脂肪组织也比较多见，还有平滑肌纤维、腺体和上皮细胞。90%的肺错构瘤单发在肺周边部，多发肺错构瘤偶见报道。8%～10%的肺错构瘤长在支气管内。文献上有肺错构瘤恶变的报道，但因缺乏证据难以令人信服。

1_发病年龄多在中年，男、女之比为2：1。
    2．周边部肺错构瘤患者多无症状。支错构瘤可引起错构瘤可合并胃上皮样平滑肌肉瘤及肾上腺外有功能性副神经节瘤，并称之为三联综合征。这种情况多发生在中年妇女。

    1．症状和体征。
    2．胸部X线片上，周边部肺错构瘤表现为肺内边缘光滑的肿块影，有时呈分叶状或边缘呈圆凸状，直径1～2cm者居多。1O%～30%的患者可在阴影内看到钙化点。支错构瘤其本身在X线片上不易看到，但阻塞支错构瘤在CT上可显示“爆米花”样或散在的钙化，高分辨率的CT显示更清晰。5O%的肺错构瘤，其中的脂肪组织能被CT检出(低CT值)。
    4．错构瘤无诊断意义。支错构瘤可行该项检查。
    5．经皮肺穿刺活检，只有不适合手术治疗而又高度怀疑为错构瘤的患者才进行。

    肺错构瘤如果诊断已明确，特别是有肺穿刺组织学诊断的根据，观察一段时间而不进行手术是可以的。观察期间如果明显增大，则应立即行外科治疗。如果诊断不明确，则应行切除术。因为：
    ①不能除外肺癌、结核瘤或其他良性肺癌和肺错构瘤的关系尚未明确。有报道肺错构瘤患者患支肺癌(同时或异时)的机会是正常人的6．3倍，两者有病因学的联系。
    1．肿瘤摘除 肺周边部的错构瘤在肺实质内可以来回滑动，将其尽量推到肺表面胸膜下，切开脏层胸膜和少许肺组织，很容易摘除肿瘤。切开的脏层胸膜和肺组织用细线间断缝合。
    2．肺切除 错构瘤位置较深，固定不动，则需行肺楔形切除，肺段切除，甚至肺叶切除。应避免行全肺切除。
    3．支肿瘤摘除或支气管成形 支气管内错构瘤，若病变远端的肺组织正常，应施行这类手术。否则，应行肺段或肺叶切除。

临床诊疗指南-胸外科分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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