肾上腺皮质腺瘤属ACTH非依赖性库欣综合征范畴,是肾上腺皮质(主要为皮质束状带细胞)发生的良性肿瘤。其皮质醇分泌是自主性的,因而下丘脑CRH及腺垂体ACTH分泌均处于抑制状态,体内ACTH含量低下,并由此导致肿瘤之外的同侧及对侧的肾上腺皮质处于萎缩状态。
与库欣病临床表现相似,肾上腺皮质腺瘤的主要临床表现仍然是由于肾上腺皮质糖皮质激素分泌过多所引起的一系列体内病理生理改变和在此基础上发生的临床表现——库欣综合征。在临床上常常表现为向心性肥胖(如满月脸、水牛背、鲤鱼嘴、猪眼、罗汉腹等)、皮肤多血质改变(紫纹)、高血压、低血钾、糖尿病和糖耐量降低、骨质疏松(高血钙、高尿钙、病理性骨折)、肌肉萎缩消瘦、性功能紊乱(月经不规则、稀少、闭经、不育、女性男性化改变、男性阳痿、性功能低下等)、生长发育延缓停滞、红细胞增多症、机体免疫力抵抗力下降、感染和精神症状等。
影像学检查 影像学检查是肾上腺皮质腺瘤重要的定位检查手段。 (1)超声诊断:超声扫描检查对肾上腺的占位性病变有诊断价值。肾上腺皮质腺瘤直径大于1.5cm者均在B超检查范围内,是首选的检查方法之一。 (2)CT:CT扫描分辨率高,对肾上腺皮质腺瘤的检出率几乎达100%,且可帮助对腺瘤和肾上腺皮质增生作出鉴别诊断,是本病确诊的主要依据之一。 (3)MRI:MRI可以发现肾上腺占位病变,其诊断敏感性与CT扫描相仿。 (4)131 I标记胆固醇肾上腺皮质扫描:在肿瘤部位有较多的131 I标记胆固醇浓集,核素扫描呈现高密度区域。
1.症状和体征肾上腺皮质腺瘤患者主要表现出皮质醇分泌过量的症状,如向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、腺瘤的患者应先行筛选检查,包括24小时腺瘤患者往往表现为血浆及尿24小时皮质醇含量明显增高超过正常范围,且体内皮质醇分泌的昼夜节律消失;患者24小时尿腺瘤属ACTH非依赖性腺瘤患者在小剂量地塞米松抑制试验时不被抑制,大剂量地塞米松试验中仍然不受抑制;在腺瘤患者给予美替拉酮后,由于肾上腺腺瘤患者对于促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验也无反应。
治疗方案及原则 肾上腺皮质腺瘤的治疗原则是一旦诊断确定,在患者身体状况允许的条件下应及时进行手术治疗,切除肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺切除术:适用于不同直径的肾上腺皮质腺瘤的治疗,常用手术途径为经腰部切口手术,对于巨大的肾上腺皮质腺瘤也可采取经腹部径路手术。 (2)腹腔镜下肾上腺肾上腺皮质腺瘤的治疗。常用手术途径为经腹腔和经腹膜后人造腔隙两种途径。 2.肾上腺手术的围手术期处理 (1)术前准备:皮质醇增多症患者由于长期高皮质醇血症的存在已对机体产生了严重的影响,发生了一系列病理变化,此时如不及时加以纠正和改善即行手术危险性很大。因此,肾上腺手术之前应对糖皮质激素过量对机体造成的损害进行有目的地处理和纠正,使患者在术前调整到最佳状态。主要准备措施有降肾上腺手术中应严密观察患者的生命体征变化,降肾上腺功能不足,发生肾上腺危象,手术当日和术后相当一段时间应给予患者糖皮质激素的替代治疗。
临床诊疗指南——泌尿外科分册
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