1．由不同分化阶段横纹肌母细胞组成。
    2．儿童期常见的软组织恶性肿瘤。
    3．根据肿瘤的临床特点、肉眼形态、瘤细胞分化阶段和特殊组织结构分为：
   
    ①胚胎型；
   
    ②葡萄簇样型；
   
    ③梭形细胞型；
   
    ④腺泡型；
   
    ⑤多形性型。
    4．WHO(2002)：
    (1)将横纹肌肉瘤分为：
   
    ①胚胎型横纹肌肉瘤(包括梭形细胞、葡萄簇样和间变性3个亚型)；
   
    ②腺泡型；
   
    ③多形性型；
    (2)胚胎型横纹肌肉瘤的预后好于腺泡型者，两者的准确区分主要依靠细胞遗传学和分子遗传学检测。
    5．免疫组化染色 肿瘤细胞呈MSA、desmin、myoglobin、myogenin、MyoD1等阳性。myogenin和MyoD1抗体对横纹肌肉瘤高度特异和敏感(必须核阳性)。
    6．电镜下，肿瘤细胞胞质呈现粗、细肌微丝和Z带物质，对于诊断横纹肌肉瘤具有重要意义。

   
    ①好发年龄<15岁，尤多见于婴幼儿；
   
    ②最常位于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后，偶见于四肢和原无横纹肌的部位；
   
    ③生长迅速；
   
    ④临床征象与肿瘤的部位及浸润程度等有关；
   
    ⑤占横纹肌肉瘤的近半数；
   
    ⑥5年生存率66%。

    1．肉眼病变
   
    ①境界不清，较软；
   
    ②切面灰白、灰红色，胶样，有光泽。
    2．光镜病变肿瘤细胞酷似不同发育阶段骨骼肌，分布疏密不均。
    (1)分化差的肿瘤细胞：
   
    ①主要为星形或圆形；
   
    ②核深染；
   
    ③胞质少；
   
    ④核分裂象多。以此类细胞组成的胚胎性肿瘤细胞：
   
    ①主要为圆形和梭形；
   
    ②胞质丰富、深红染、原纤维性；
   
    ③核偏位。
    (3)分化好的肿瘤细胞：形成横纹肌母细胞(具诊断意义)，似胎儿肌肉组织。
   
    ①长梭形、蝌蚪状，网球拍状和带状，带状瘤细胞可明显成角(似折断的稻草)；
   
    ②胞质深红染，可显横纹(PTAH染色较易见)；
   
    ③核圆，核仁明显。
    (4)间质：含数量不等的黏液样基质，胶原纤维很少。

病理鉴别诊断
   
    ①神经母细胞瘤(多<5岁，肿瘤细胞小圆、可现菊形团等)；
   
    ②骨外肿瘤细胞小圆、排列紧密，表达CD99，肌源性标记物阴性等)；
   
    ③恶性横纹肌样瘤(多位于儿童肾脏，肿瘤细胞卵圆或多边形、松散排列，胞质丰富，含PAS阳性的包涵体，不表达desmin、myoglobin，无横纹肌母细胞)；
   
    ④小细胞性恶性黑色素瘤(S-100蛋白和HMB45阳性，desmin、myoglobin阴性)；
   
    ⑤恶性淋巴瘤(表达LCA、B或T淋巴细胞抗原)；
   
    ⑥小细胞癌(多见于中老年人，瘤细胞表达CK、EMA等上皮性抗原)。

临床诊疗指南——病理学分册

淋巴瘤