1、同义词：
   
    ①免疫母细胞性淋巴结病(Lukes-Collins分类)；
   
    ②AILD型(淋巴肉芽肿病X)T细胞淋巴瘤(Kiel分类)；
   
    ③血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(REAL分类)。
    2、定义：
   
    ①滤泡辅助T细胞来源的淋巴瘤。
   
    ②曾被视为淋巴细胞的非典型增生过程，称为血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy，AILD)，可以进展为淋巴瘤，属于前淋巴瘤病变。
   
    ③WHO(2001)的淋巴瘤分类将AILD列为外周T细胞淋巴瘤一型，即AILT。

   
    ①外周T细胞淋巴瘤的较常见类型(约占15%～20%)；占所有淋巴瘤。
   
    ⑨侵袭性病程，中位存活期<3年，常死于感染。

    光镜病变
    (1)淋巴结结构部分破坏(滤泡常显退化)，边缘窦常尚存。
    (2)瘤细胞：
   
    ①多形；
   
    ②多小至中等大，部分较大；
   
    ③核轻度异型。核膜清楚，核仁明显、嗜酸性，易见核分裂象；
   
    ④胞质淡染至空亮(透明细胞)；
   
    ⑤可浸润淋巴结包膜和结周组织。
    (3)可见“燃尽”生发中心，散在转化性大B细胞(免疫母细胞，CD20⁺)和R-S样细胞。
    (4)混在一些小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和组织细胞(上皮样细胞)等，形成炎性背景。
    (5)PAS⁺高内皮小静脉显著增生，常呈树枝样分布；上述胞质淡染的瘤细胞常围绕小血管浸润(分布于小血管周围)。
    (6)滤泡树突状细胞增生(CD21⁺，呈网络分布)。
    (7)随病程进展，非典型大细胞(B免疫母细胞)可增多，提示继发弥漫性大B细胞性淋巴瘤。

    (1)免疫组织化学染色：
   
    ①瘤细胞呈现外周T细胞的免疫表型：CD3⁺，CD3ε⁺，CD45RO⁺，CXCLl3⁺(滤泡辅助T细胞标记)，CD10⁺，Bcl-6⁺(后两者为生发中心细胞标记)；背景小淋巴细胞为CD4⁺和CD8⁺(CD4⁺淋巴细胞常>CD8⁺者)。
   
    ②浆细胞为多克隆性。
   
    ③CD21⁺的滤泡树突状细胞(有可能是过度表达CD21的纤维母细胞性网状细胞)明显增多，并围绕高内皮静脉(具有诊断意义)。
    (2)遗传学：瘤细胞呈现
   
    ①TCR-γ基因克隆性重排(75%的病例)；
   
    ②Ig基因克隆性重排(10%的病例，可能与EBV阳性B细胞的克隆性增生有关)。
   
    ③EBER原位杂交阳性(75%的病例)，阳性者绝大部分是B细胞。

病理鉴别诊断
   
    ①副皮质区反应性增生(如病毒感染、皮病性淋巴结炎等)；
   
    ②霍奇金淋巴瘤；
   
    ③外周T细胞淋巴瘤，非特殊型(尤其是Lennert淋巴瘤)。

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