血管神经性水肿--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

血管神经性水肿 ( angioneurotic edema )

别名：巨型荨麻疹，urticaria giant

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    血管神经性水肿(angioneurotic edema)又称巨型荨麻疹(urticaria giant)，是一种血管通透性增高所致的皮肤深层组织暂时性局限性水肿。特点是突然发作，消退亦较迅速。有遗传性和获得性两种。
    多数患者为特发性，无明确病因。其发病机制属I型变态反应，可为药物、食物、感染因子、情绪激动、寒冷刺激、昆虫毒素等引起。
    主要的病理表现是深层结缔组织毛细血管扩张充血，少量炎症细胞浸润。

1 诊断要点展开

2 诊断与鉴别诊断展开

诊断
    急性血管神经性水肿的诊断
    1．好发部位组织疏松部位如眼睑、唇部，也可发生于生殖器及手足部位，最常见于上唇。
    2．病损特点发病部位迅速出现水肿、水肿的诊断
临床表现似急性者，但发作慢，持续时间长，常是体内病灶或寄生虫所致，也可是急性
血管神经性水肿反复发作而转为慢性。
    巨型水肿患者还伴有身体上某一部位的水肿的诊断
    1．遗传性血管神经性水肿(familial hereditary neurotic edema)表现为突然发作的，复发性的水肿，如果发生于呼吸道可能危及病人的生命。
    2．基因检查遗传性血管神经性水肿为常染色体显性遗传造成，致病基因位于11号染色体。根据基因的病变分为两型：
    Ⅰ型为遗传性C1-INH缺乏(85% )，
    Ⅱ型为遗传性C1-INH功能障碍(15% )。C1-INH是一种水肿与颌面部蜂窝织炎、丹毒的鉴别诊断见表13-3。

诊断
    急性血管神经性水肿的诊断
    1．好发部位组织疏松部位如眼睑、唇部，也可发生于生殖器及手足部位，最常见于上唇。
    2．病损特点发病部位迅速出现水肿、水肿的诊断
临床表现似急性者，但发作慢，持续时间长，常是体内病灶或寄生虫所致，也可是急性
血管神经性水肿反复发作而转为慢性。
    巨型水肿患者还伴有身体上某一部位的水肿的诊断
    1．遗传性血管神经性水肿(familial hereditary neurotic edema)表现为突然发作的，复发性的水肿，如果发生于呼吸道可能危及病人的生命。
    2．基因检查遗传性血管神经性水肿为常染色体显性遗传造成，致病基因位于11号染色体。根据基因的病变分为两型：
    Ⅰ型为遗传性C1-INH缺乏(85% )，
    Ⅱ型为遗传性C1-INH功能障碍(15% )。C1-INH是一种水肿与颌面部蜂窝织炎、丹毒的鉴别诊断见表13-3。

3 治疗方案及原则展开

4 病程和预后展开

5 诊断依据展开

6 相关课件展开

7 相关症状展开

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