概述：遗传性凝血因子?(F?)缺乏症自1943年首例报道以来，共报道约150例遗传性凝血因子?缺乏。首例凝血因子?缺乏由Owren在挪威发现，患者为女性，终生都有轻度到中度的 出血。但是，在发现凝血因子?缺乏之前，已经有学者猜测体内可能存在一种他们称之为—易变因子―或—前加速酶―的物质，使凝血酶原转化到凝血酶的速度加快。随后的研究证实这些推测。纯合型的遗传性凝血因子?缺乏是非常罕见的 出血病，也被曾称为—副 血友病(parahe-mophilia)―。

临床表现：本病仅纯合子患者有出血症状。其F
    Ⅴ：C常小于10%。表现为出血，出血，手术后可出现严重出血，出血少见，但也有发生，出血症状。出血症状与血小板F
    Ⅴ的含量的相关性好于与血浆F
    Ⅴ水平的相关性。F
    Ⅴ Quebec常染色体遗传，出血症状严重。血小板F
    Ⅴ活性为正常的2%～4%，是继发于血小板缺陷的F
    Ⅴ活性缺陷。F
    Ⅴ水平在正常2%～14%的患者出现静脉或动脉血栓已有报道。杂合子病例F
    Ⅴ活性为正常的26%～60%，无出血症状。

实验室检查：
1.纯合子患者PT和PTT均延长，均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长，可能与血小板F?缺乏有关。
2杂合子 除F?：C定量测定减低外，其他试验均正常。
3.诊断需测定其促凝活性(FV：C)。出血严重的纯合子常低于正常人的1%，有出血症状者常低于10%，纯合子F?：C可达20%。杂合子F?：C常为30%ｖ60%。存在F?：Ag异常的病例也有报道，提示与其他遗传凝血因子疾病相似，F?缺乏症也存在异质性。

其他辅助检查：目前暂无相关资料

【预后】

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