1.原发性脾髓外造血(无明确原因)。 2.继发性脾髓样化生。继发于: ① 溶血性贫血; ② 特发性血小板减少性紫癜; ③ 真性红细胞增多症消耗期; ④ 原发性血小板增多症晚期; ⑤ 骨髓转移瘤所致继发骨髓纤维化; ⑥ 慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)等。
1.肉眼病变脾大,中等硬度,表面及切面暗红色,无特殊病变。 2.光镜病变 (1)髓外造血: ① 脾窦内和(或)脾索区含有幼稚粒系细胞(主要为早幼、中幼和晚幼粒细胞)、红系细胞(多为早幼、中幼红细胞)和成熟型巨核细胞。 ② 脾索内成熟型巨核细胞较粒、红系细胞易见。 ③ 红系细胞可单独出现.也可与粒系或巨核系细胞同时出现,或粒、红、巨核三系同时出现。 ④ 粒系、红系不同阶段幼稚细胞散在性小簇或小灶(岛状)分布,巨核细胞散在分布(不呈结节或大片状分布)。 ⑤ 髓外造血灶无边界或包膜。 (2)红髓淤血、出血,含铁血黄素沉积(铁染色阳性)。 (3)白髓变化与原发病性质有关。
病理鉴别诊断 以粒系增生为主的髓样化生灶应与粒细胞肉瘤鉴别。
临床诊疗指南——病理学分册
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