上腔静脉阻塞综合征(SVCS)，是由各种原因通过压迫、侵入和血栓形成造成卜腔静脉或其主要分支部分或完全阻塞，从而引起以上腔静脉回流障碍，侧支循环形成为主要临床征象的一组症候群。临床表现为头颈部和上肢水肿、颈静脉怒张、上肢和胸壁侧支静脉扩张和发绀；由于脑静脉回流障碍所致的脑水肿，从而出现头痛和其他神经和精神症状。上腔静脉阻塞大多由恶性肿瘤(如肺癌、恶性生殖细胞瘤、胸腺瘤等)或气管、支气管旁淋巴结转移引起，良性病变(结核病、组织胞浆菌病、甲状腺肿等)引起者不足25% 。故此，早期组织学检测对于治疗和预后评价十分重要。另外，由于心脏起搏器安置和中心静脉导管植入的增加，医源性血栓形成所致的SVCS有增加的趋势，应该引起注意。

    1．良I生病变引起SVCS起病隐匿，发展相对缓慢；恶性SVCS起病急、发展快，甚至可引起呼吸窘迫和严重脑水肿而危及生命。
    2．主要症状    早期的主要症状包括：呼吸困难、呼吸困难、头痛、头昏、视觉障碍、嗜睡或烦躁，甚至惊厥和昏迷等。
    3．主要体征    早期的体征包括：颜面部、颈部和上肢的肿胀，以及上胸部、颜面和颈部静脉的扩张。晚期除上述表现加重外，尚可出现发绀、球结膜水肿和颈静脉怒张等。

    1．有上述上腔静脉部分或完全阻塞的临床表现，以及侧支循环建立的体征。
    2．影像学检查
    (1)胸部X线片：最常发现有纵隔的增宽，可伴有胸腔积液和右侧肺上叶的占位病变等。
    (2)CT：增强CT不仅对阻塞的程度、侧支循环建立，甚至原发病的诊断均有意义。新近开发的螺旋CT上腔静脉造影技术，可提供更加详细的资料。
    (3)MRI：对于造影剂过敏或静脉通路建立困难者，可选择MRI检查。近期发展的三维动态增强磁共振血管成像，具有较大的发展潜力。
    (4)上腔静脉造影和数字减影血管造影术(DSA)：仍被认为是检查上腔静脉梗阻的金标准。
    (5)组织学检查：对于临床仅表现为SVCS而无明显原发病者，建立组织学诊断十分重要。可采取经皮穿刺、纵隔镜或影像学导引下活检或开胸组织活检。

    1．治疗目标    解除或缓解上腔静脉的阻塞，并缓解症状。
    2．内科治疗    除对症治疗外，类固醇皮质激素和利尿剂的短暂使用，有助于减轻水肿和炎症。对于血栓引起的SVCS，可能需要溶栓治疗并随后给予抗血小板或抗凝治疗。对于导管相关的血栓形成所致的SVCS，应立即拔除导管。
    3．放疗和化疗    在确定组织学诊断的基础上实施有效的放、化疗。
    4．外科或介入治疗    根据静脉造影结果，选择血管内成形术、安置支架或血管搭桥术等。
处置
    1．对于SVCS并发呼吸窘迫和严重意识障碍者，应立即在内科治疗的同时，选择可以立即缓解上腔静脉高压的治疗措施，如血管内成形术、安置支架等，以缓解症状挽救生命。
    2．对于病情较稳定者，应完善各项检查，选择合适治疗方案。
    3．对于恶性肿瘤引起的SVCS，由于这类患者的生存时间一般不超过6个月，治疗上以缓解症状和改善生命质量为主。

临床诊疗指南——急诊医学分册

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