儿茶酚胺增多症(catecholamine syndrome)是一类因肾上腺髓质肿瘤或增生等原因分泌过量儿茶酚胺产生的一系列类似的临床综合征(主要包括高血压、高血糖、高代谢、消瘦等)。这类疾病主要包括肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生症，占高血压病人的0．1%～1%。
    发病年龄以30～50岁居多，其中绝大部分为嗜铬细胞瘤，而肾上腺髓质增生只占约2%。嗜铬细胞瘤90%以上为良性，5%～10%为恶性，一般瘤体生长较快并易转移，预后极差。嗜铬细胞瘤约15%～20%生长在肾上腺外，常生长于副交感神经节旁，与神经外胚层细胞发育生长有直接关系，现发现该类患者存在多种遗传基因异常。

    1．高血压  有持续性和阵发性两类，阵发性高血压以女性患者多见。常有诱因如体位改变、高血压患者约占1／3，症状较阵发型轻，患者可有高血压心脏负荷过重，致心肌收缩带坏死，类似心肌梗死。

病因和发病机制
    肾上腺髓质功能亢进的发病机制目前尚不明确。

出血坏死而不均匀，T₂加权呈均匀而强的信号，常接近水的信号强度。
    4．B超  诊断阳性率85%左右，常表现为边界明显内部回声中等的圆形或椭圆形块影，约20%瘤体内有囊性改变。
    5．SPECT  用¹³¹I-MIBG示踪扫描检查既可定性也可定位，尤其对异位嗜铬细胞瘤的诊断意义极大，对恶性嗜铬细胞瘤的鉴别诊断也有帮助。

诊断流程  (图39-7)

    1．高血压发作期的紧急处理
   
    ①休息；
   
    ②高血压脑病、高血压的特点，充分的术前准备尤为重要。主要是控制酚苄明，从每8小时10mg开始，逐渐加量(最大可达每6小时20mg)至普萘洛尔，一般为20～40mg／d。

    本病预后与年龄，良、恶性，有无家族史及治疗早晚等有关，绝大多数患者可成功切除肿瘤而治愈，一般一周内儿茶酚胺恢复正常，75%病人1个月内肿瘤，影响预后。肿瘤还是增生一旦明确诊断，均需手术治疗。充分的术前准备是手术成功的关键。术前除用药物控制肿瘤一般较大常大于5cm，形态不规则；常发生于肾上腺外，伴有远处转移及周围浸润；肿瘤预后不好，5年生存率小于40%。血压变化及对侧肾上腺发展情况，必要时再行该侧的肾上腺次全切除。

疗效评估治愈标准
   
    ①排除原发性高血压，临床高血压症状消失。
   
    ②肿瘤完整切除血及尿中儿茶酚胺及其代谢产物恢复正常。

泌尿外科疾病诊断流程与治疗策略

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