肾上腺髓质功能亢进--掌上医讯

解释收起

肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的病例有所增加。据统计其发病率占所有高血压病例的0.4～2.0%。

1 临床表现展开

如有典型的发作型高血压，又能触及高血压发作时，测定血浆或尿中儿茶酚胺增高较明显，尤其测定发作后3小时尿儿茶酚胺及香草基扁桃酸（VMA）排出量并与不发作时的3小时排出量作比较时更为明显。
正常人尿中VMA24小时排出量1～6mg。超过10mg/24h则有诊断意义。有时病人留24小时尿有困难时也可测尿中VMA和肌酐比率，正常为0.25～3.5μg/mg，正常平均值为1.4μg/mg。正常人24小时尿中儿茶酚胺排出量肾上腺素10～30μg，去甲肾上腺素20～60μg。
血浆中正常儿茶酚胺值＜1μg/L，肾上腺素0.05±0.03μg/L，去甲肾上腺素为0.2±0.08μg/L。

    （二）药理试验　仅在诊断不能肯定时才采用。诊断如已肯定时不再作此试验。因此试验有一定的危险性和副作用。测定前尚须做一些准备工作：
    ①停服镇静剂及所有干扰儿茶酚胺测定的食物和药物2天。
    ②静卧15分钟，重复测定高血压不明显，收缩压低于22.7kPa（170mmHg）者。
    ①按摩试验：按摩肿块或可能长有高血压高血压是一种以体循环动脉收缩压(SBP)和(或)舒张压(DBP)升高为特征的临床综合征，它是目前临床最常见、最重要的心血管疾病之一。随着人们生活水平的不断提高，高血压的患病率也在年增长，我国是从1959年开始对高血压进行普查防治工作的，当时成人高血压的患病率为5.1%;到1979-1980年第二次高血压抽样调查时，成人高血压患病率(包括临界高血压)已增加到7.73%;1990-1991年第三次次全国高血压普查结果显示，高血压患病率在十年间又有显著增长，估计当时全国至少有6000万高血压患者。另据最新统计资料，目前我国高血压的患病率已上升到11.68%，尤其高血压继发的心、脑、肾等靶器官损害，严重影响患者的寿命和生活质量，已成为严重威胁人类健康和生命的疾病。
血压降低等发走神经兴奋症状。血压升高、高血糖、血压下降，皮肤色素沉着和血糖过低，血中钠减少而钾增多，同时血液失水而浓缩等症状，严重时危及生命。

2 病因和发病机制展开

【病因】
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞瘤极少见，如后纵隔脊柱旁，偶见于颈部、颅内及睾丸内。肾上腺嗜铬细胞瘤90%是单发，双侧或多发占10%。嗜铬细胞瘤。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，但单从组织形态学上有时难以鉴别，其主要表现在其有恶性行为，即嗜铬细胞瘤的诊断，但无嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素，这是由于异位的嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的，从而出现了多变的临床症状。
嗜铬细胞瘤的临床表现。
1964年Pear将广泛存在于内分泌腺体及其它组织中能产生内分泌多肽等物质的细胞统称为APUD细胞（amine precursor uptake and decarboxylation cells），这些细胞均起源于神经嵴。例如垂体分泌ACTH、促黑色素的细胞，胰岛分泌胰高血糖素、胰岛素和胃泌素的α，β及δ细胞，消化道分泌胃泌素的G细胞，嗜铬细胞瘤）和
    Ⅱb型（嗜铬细胞瘤、其它多发性神经瘤、粘膜神经瘤、嗜铬细胞瘤伴有其它内分泌紊乱者应疑及MENS
    Ⅱ型可能。MEN
    Ⅱ型中的嗜铬细胞瘤大多为双侧性并有恶性倾向。故此类病例应普查有血统关系的家庭其他成员，病人应长期密切随访。
一部分嗜铬细胞瘤有家庭遗传倾向。其特点是
    ①其发病年龄比非家庭性的为早。
    ②双侧发病率高达47%。
    ③在一个家庭成员中发病的成员，其发病时的年龄和肿瘤部位往往相同。
    ④常伴有多发性内分泌肿瘤
    Ⅱ型或神经外胚层发育异常。如多发性神经纤维瘤病、结节性硬化症、脑三叉神经多发性血管瘤等，应予注意。

3 实验检查展开

4 诊断与鉴别诊断展开

5 治疗方案及原则展开

6 并发症展开

7 病程和预后展开

8 相关课件展开

9 相关症状展开

相关关键词