动脉导管未闭--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

动脉导管未闭 ( patent ductus arefiosus )

解释展开收起

    动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿血液由肺动脉流入主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E₁及E₂显著减少和血液氧分压增高，约85％正常婴儿在出生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，愈期不闭合者郎成为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)。根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种常见类型。动脉导管未闭可单独存在，也可合并主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛四联症等先天性心血管畸形。
【解剖学基础】
    动脉导管组织结构与动脉不同，中层缺乏弹力纤维，主要为排列紊乱、呈螺旋排列的平滑肌细胞组成，内膜增厚并有许多黏液样结构，其收缩时有利于闭合管腔。婴儿出生后，肺血管阻力下降，动脉血氧含量增加，以及缓激肽组织等物质的产生，均促使动脉导管闭合。上述因素如果发生改变，可影响动脉导管的闭合。
    动脉导管未闭(patent ductus arefiosus)为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15％。胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3个月解剖性关闭。到1岁，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。

1 临床表现展开收起

导管口径较细、分流量小者常无明显症状。体格检查发现胸骨左缘第2肋间粗糙的连续性机器样杂音。杂音占据整个收缩期和舒张期，以收缩末期最为响亮，并向颈部、背部传导，常能扪及震颤。婴儿期肺动脉压增高或长期分流所致肺动脉高压者，仅能发现肺动脉高压时则左、右动脉导管未闭需与主动脉-肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-静脉瘘和室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等心血管疾病相鉴别。

2 病因和发病机制展开收起

【病理生理】
在胎儿时期血液中前列腺素维持动脉导管的开放，出生时呼吸使氧分压增高，抑制前列腺素合成酶，降低循环中前列腺素水平，引起动脉导管收缩。未闭导管是体肺循环的异常血流通道，从而产生主动脉向肺动脉的连续性左向右分流，分流量的大小取决于导管的直径与主肺动脉间的压力阶差。左向右分流使肺循环血流增加，左心回血量增多，左心容量负荷增加；再加上体循环血流减少，左心室代偿性做功，可导致左心室扩大、肥厚，直至出现左心室衰竭。长期的分流使肺循环血量增加，肺小动脉反射性痉挛，肺动脉压力增高，右心室排血受阻，后负荷增加，右心室逐渐肥厚。初期肺动脉高压为动力性，若分流未能及时阻断，随着上述病理生理改变的加重，血管阻力增加，可导致肺小动脉发生硬化阻塞等器质性改变。当肺动脉压等于或超过主动脉压时，可产生双向或右向左分流，成为艾森曼格综合征，临床上出现差异性发绀。

3 辅助检查展开收起

动脉导管未闭的患者，需要进行下列检查：1．心电图小的动脉导管未闭患者的心电图可以完全正常。心电图改变取决于左心室负荷增加和右心室压力负荷增加的程度和时间。左心室负荷增加表现为左室高电压或左室肥厚；出现肺动脉高压时，表现为双心室肥厚；肺动脉高压严重时，表现为右室肥厚。
    2．胸部X线平片升主动脉在婴儿期往往正常，年长后渐渐增粗，主动脉结增大，这与其他左向右分流的畸形不同。降主动脉形成漏斗征为本病的特征性改变。心脏的大小与分流量有关，大多数患者心脏轻度增大。分流量很大或肺动脉压增高的患者，肺动脉段突出，左右心室增大，在主动脉结与肺动脉干之间可见动脉导管突出的阴影。
    3．超声心动图二维超声自胸骨上窝探察，在降主动脉与肺动脉之间可以找到动脉导管，其粗细及长度均可测量。用多普勒超声检查可以显示分流的存在。
    4．心导管检查只有当患者出现严重的肺动脉高压，为了明确是否存在手术指征时，才需要做右心导管检查。此检查可以明确分流的方向以及分流量的大小，测定肺动脉的压力，并计算肺血管阻力。另外，检测肺动脉对血管扩张剂的反应，如吸氧试验，是判断手术适应证的重要依据。

4 诊断与鉴别诊断展开收起

    通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以作出初步诊断，确诊必须经过超声心动图检查。超声检查可以判断动脉导管的大小、肺动脉压力情况及有无合并其他畸形。本病需与以下疾病进行鉴别：1．主一肺动脉间隔缺损本病发病较早即发生严重肺动脉高压，杂音位置在胸骨左缘第3、4肋间，收缩期较响；超声、CT和(或)磁共振可明确诊断。
    2．室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全杂音为胸骨左缘第3、4肋间不连续的双期杂音，舒张期杂音为哈气样，向心尖传导；超声可明确主动脉瓣反流及心室水平分流征象。
    3．冠状动脉瘘连续性杂音位置较低且表浅，舒张期较收缩期响，X线胸片显示主动脉结正常或缩小；超声显示分流水平在右心房或右心室，并可见异常扩大的冠状静脉窦；升主动脉造影可见扩大的冠状动脉与瘘口破人的相应的心室同时显影。
    4．主动脉窦瘤破裂常有突发性胸痛病史，病程进展迅速，易发生心力衰竭；杂音位置较低，舒张期最响；超声可见高度扩张的主动脉窦突人某心腔，以右心室最多见。

5 治疗方案及原则展开收起

【治疗原则】
出血、喉返神经损伤、栓塞和动脉导管再通。
2．手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分为四种类型。(1)结扎或钳闭术：经后外侧切口或电视胸腔镜技术进入左侧胸腔，解剖动脉导管三角区的纵隔胸膜，保护迷走神经，游离动脉导管。钳闭动脉导管数分钟后无心率增快和血压下降，暂时降低血压后用10号丝线结扎或用钽钉钳闭动脉导管。此法最为常用。当血压后，用2把导管钳或Pott-Smith钳钳闭动脉导管，在两钳之间边切边用4-0或5-0 prolene线连续缝合主动脉和肺动脉切缘(图32-1)。此法适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎或钳闭的病例。(3)内口缝合法：深低温下暂时降低或停止体外循环灌注，经肺动脉切口显露并直接缝闭动脉导管内口。此法适用于粗短、壁脆或瘤样改变的动脉导管，伴有肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例，合并需要体外循环心内直视矫正的其他心血管疾病。(4)导管封堵术：经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管。在钢丝引导下，将右心导管经肺动脉和动脉导管，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示动脉导管的形态与位置。再经右心导管释放适当的封堵器材闭塞动脉导管。此法创伤小，用于适宜封堵的选择性病例。
【注意事项】
出血或急性心力衰竭的病例。
4．经心导管封堵术适用于大部分患者。

6 病程和预后展开收起

【术后恢复】
动脉导管未闭的外科治疗效果肯定。手术死亡率因年龄、肺动脉高压的程度，以及合并畸形而不同。无肺动脉高压的病例手术死亡率低于l% ，成人及合并肺动脉高压者死亡率较高。

7 诊断标准展开收起

    一、症状导管口径小者，可无临床症状；导管粗大、分流量大者，可有心悸、气促、乏力、多汗等，并易引起肺动脉高压，可出现紫绀，易患肺动脉高压，出现右向左分流者，可出现下半身紫绀(差异性紫绀)，杵状指(趾)。

    三、x线检查轻度者，无异常发现；分流量大者，左心房、左心室扩大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，有搏动、肺动脉高压时，右心室亦增大。

    四、心电图重者左心室肥大或左、右心室肥大，部分合并左心房肥大。

    五、超声心动图左房、左室、主动脉内径增宽。扇形切面超声显像可显示导管的位置及粗细。多普勒彩色血流显示分流方向。

    六、心导管检查肺动脉血氧含量较右心室高。肺动脉压可有不同程度的增高，心导管可自肺动脉进入降主动脉。

8 疗效判断标准展开收起

疗效判断标准

    一、治愈标准经手术结扎或经导管介入法封堵动脉导管后，无分流及并发症，症状、体征消失，心功能恢复正常。

    二、好转标准症状减轻，心功能有所改善。

9 诊断依据展开收起

书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：石应康（四川大学华西医学中心）
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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