①很少见。
   
    ②多发于50～60岁，无明显性别差异。
   
    ③多位于髂骨、股骨和肱骨。
   
    ④局部疼痛和肿物。
   
    ⑤有些病例病程很长、发展缓慢，而后突然快速进展，高度侵袭性生长。
   
    ⑥影像学检查：骨质膨胀性破坏，侵犯皮质及其周围软组织，中央部可钙化；个别病例病变范围较大，以骨硬化为主，病变区可见片絮状肿瘤性骨形成。

    1．肉眼病变肿瘤呈结节状，中心部灰白、灰蓝色半透明，边缘区域呈鱼肉样。
    2．光镜病变
   
    ①高分化软骨肉瘤(呈分叶结构)与低分化梭形细胞肉瘤成分共存，两者间明显分界或互相混杂。
   
    ②去分化区肉瘤：可为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤等。

    免疫组织化学染色：
   
    ①高分化软骨肉瘤呈S-100蛋白阳性 
   
    ②去分化区肉瘤可呈α-l-antichymotrypsin(AACT)、desmin或myoglobin阳性。

病理鉴别诊断
   
    ①间叶性软骨肉瘤；
   
    ②成软骨细胞型骨肉瘤；
   
    ③Ewing肉瘤。

临床诊疗指南——病理学分册