固定性斜视--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：固定性斜视(strabismus fixus)是指单眼或双眼被固定在某一位置上，不能向其他方向转动的一种特殊斜视，与广泛纤维化综合征属于同一类型，但病变仅限于1组拮抗肌。临床上固定性斜视较少见，固定性外斜视较固定性内斜视更少见。
概述
典型的固定性斜视与先天性广泛纤维化综合征实际上是一种病，可为常染色体显性或隐性遗传，也可为散发病例。眼外肌的组织学检查可见眼外肌肌纤维被纤维化组织所取代。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.先天因素国内文献(1985ｖ2000)报道固定性斜视中先天性者约占80%。因此，固定性斜视大多为与生俱来的遗传性疾病，另有一些病例是发生在生后早期，实际上是某一眼外肌麻痹后，拮抗肌高度挛缩的后果，属于继发性固定性斜视(consecutive strabismus fixus)。随着年龄的增大，拮抗肌挛缩越来越显著，眼球斜度也会越来越大，挛缩的肌肉最后失去弹性而呈纤维化状态。最终角膜全部或大部分被遮盖住，正前方只露白色巩膜或少许角膜。临床上以固定性内斜视最多，其次固定性上斜视、固定性外斜视，固定性下斜视最少见。如为双眼内直肌被条索状纤维组织所代替，引起固定性内斜视；如双眼外直肌为条索状纤维组织所代替，引起固定性外斜视。同理上直肌或下斜肌纤维化引起固定性上斜视，下直肌或上斜肌纤维化引起固定性下斜视。国内有人曾收治2例先天性双下直肌缺如的患者，表现为双眼固定性上斜视，术中可见双上直肌高度挛缩，部分呈纤维化条索。如果多条眼外肌纤维化则称为眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscle fibrosis syndrome)。

    2.后天因素常见原因为头颅外伤引起的展神经麻痹，日久内直肌挛缩引起条索状纤维组织改变，形成固定性内斜视。此外还有一种发生在高度近视眼的固定性内斜视，多为单眼。由于患眼不能固视，开始时内斜较轻，以后逐渐加重，最终内直肌高度挛缩，形成固定性内斜视。高度近视合并固定性内斜视的原因至今尚不肯定，因其发病较晚故非先天异常所致，又因其外直肌肌电图正常，也排除了外直肌麻痹引起内直肌挛缩的可能性。日本一学者认为可能与下列因素有关：
    ①调节辐辏比例失调；
    ②内直肌与周围组织病变；
    ③眼轴长可能与内直肌病变有关；
    ④ 肌肉改变是全身肌肉、神经异常的一部分；
    ⑤外直肌走行异常。Demer、Ruttun等认为病因是由于高度近视，后巩膜葡萄肿与眶壁接触，限制眼球运动所致。Bagolini则认为病因与外直肌受压，引起毛细血管内皮变化、肌肉纤维化、结缔组织增多有关。

国内文献(1985ｖ2000)报道的固定性斜视中，合并高度近视者53例，占44.17%，陈旧性的眼外肌断离同样可引起固定性内斜视、外斜视、上斜视或下斜视。Villaseca认为是由于双眼展神经麻痹引起继发性内直肌挛缩所致。Wilcox则认为是全身神经筋膜异常的一种，因眼外肌病引起内直肌挛缩所致。稻垣认为是由于内直肌周围组织黏着、纤维化造成的。丸尾敏夫对患者进行肌电图检查发现外直肌EMG正常，且有的病例术后有一定的外转功能。由此推断内直肌的异常是主要病因。有人对此所做病理报道为：横纹肌高度纤维化，变性萎缩，未见到显示肌炎的炎性细胞浸润及血管壁肥厚现象。

【病因】

病因：确切病因不明，可能与先天发育或外伤导致神经麻痹继发眼外肌的改变有关。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.Duane综合征外转受限、眼球后退及睑裂缩小是本综合征三大特征，EMG检查在眼球内外转时均可有放电现象。而固定性斜视则无睑裂缩小和眼球后退，EMG在眼球内转时无放电或仅有微弱放电。固定性斜视内斜程度较大且牵拉试验强阳性，而Duane综合征的内斜程度多小于或等于固定性内斜视且轻度被动运动受限。

2. 眼外肌广泛纤维化综合征固定性斜视本属眼外肌纤维化，只是发展程度和累及肌肉的数量不同而已，固定性水平斜视一般无垂直运动受限，固定性垂直斜视一般无水平运动受限，但若同时伴有其他肌肉纤维化不易鉴别。眼外肌广泛纤维化为多条眼外肌受累，同时伴有上睑下垂、眼球固定在下方位置，双眼均不能转动，可有明显的代偿头位，术中可见多条眼外肌纤维化。

3. 痉挛性斜视原发性神经肌肉痉挛引起的斜视很少见，只在破伤风、神经官能症等情况下偶然见到。临床上所遇到的眼外肌痉挛绝大多数是继发于某些眼外肌的功能不足，与固定性斜视的鉴别点为受累肌肉内注射利多卡因后，该肌是否被麻痹而松弛。如为痉挛性者，注射后牵拉眼球向对侧转动，无明显抗力，而固定性斜视则抗力不减。

4.Möebius综合征本综合征为双侧先天性第?和第? 脑神经麻痹，眼球水平运动受限而垂直运动尚好，无肌肉挛缩现象。病因可能为脑干神经核发育不全，有时累及第? 脑神经。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病主要为手术矫正，目的是解除挛缩和纤维化肌肉的牵引，使眼球恢复正位。但由于挛缩肌的直接拮抗肌肌力较弱，常需加强才能获得较好效果。手术方法有如下5种:

1. 肌肉完全断腱并结膜后退术方法是首先将挛缩的肌肉做完全断腱(包括肌间膜和节制韧带一并切断)，并将挛缩的球结膜及眼球筋膜后退。再于角膜颞侧缘外2.0mm处做一牵引缝线固定在外眦部，将眼球向斜视反方向固定，使之轻度过矫。缝线可在术后5天拆除，受累肌的拮抗肌也可做缩短术。

2. 肌肉断腱加直接拮抗肌前徙术将挛缩肌肉完全断腱后，再行对侧肌肉的前徙，如固定性内斜视做外直肌前徙，但仍有部分病例达不到美容矫正效果。

3.眶缘固定术本法是对上述2种术式的补充手术。对一些斜度较大的固定性斜视患者，虽然做了挛缩肌肉的完全断腱、结膜后退和拮抗肌的加强术，但仍不能使眼球正位者，可行眶缘固定术。方法是用不吸收缝线将眼球固定在眶缘骨膜上，部分病例可得到美容效果。

4.阔筋膜移植矫正术即根据应用阔筋膜矫正上睑下垂的原理，用于矫正固定性内斜视。方法是先做内直肌断腱后，再于外直肌附着处切开球结膜，分离暴露外直肌，然后向外眦方向潜行剥离至眶缘，于距外眦5.0mm处纵行切开皮肤1.0cm，直达骨膜，向结膜侧潜行分离使与结膜切口相通，形成隧道。取8.0cm×5.0cm阔筋膜条带穿过隧道，一端缝于外直肌止端，拉紧条带使眼球正位并稍呈过矫位，将条带外端固定在眶骨膜上，剪除多余条带，缝合切口。也有人以硅胶带代替阔筋膜做以上手术。

5.Jensen术可以将Jensen直肌联结术应用于固定性外斜视的矫正。方法是将内直肌上、下各1/2肌束分别与上直肌和下直肌鼻侧1/2肌束联结，再根据眼位情况行外直肌后退术。原则上应先行外直肌后徙，再行Jensen术。

    1．治疗以手术为主，但疗效很难令人满意。
    2．手术目的是改善眼位和头位。
    3．有些患者可以考虑适当矫正上睑下垂，以能暴露瞳孔改善头位为目的。由于没有Bell现象，为避免引起术后的暴露性眼病，手术应欠矫。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关症状展开

相关关键词